病因

十二指肠平滑肌瘤起源于胚胎间叶组织，发病原因不明。

临床表现

1.一般症状

可出现上腹部不适，食欲减退、嗳气、反酸等类似慢性胃炎、胃溃疡病的症状。因此，易与这些消化道疾病相混淆。

2.腹痛

约30%的十二指肠腺瘤性息肉的患者可出现间歇性上腹部疼痛，伴恶心、呕吐。带蒂的十二指肠息肉位于降部以下时可引起十二指肠空肠套叠，而球部巨大腺瘤可逆行进入幽门，导致急性幽门梗阻，称为球状活瓣综合征。位于十二指肠的平滑肌瘤由于肿瘤的牵拉，肠管蠕动失调以及瘤体中心坏死而继发的炎症反应、溃疡、穿孔等都可以引起腹痛。巨大良性十二指肠肿物如引起肠管梗阻也可造成相应的腹痛、恶心、呕吐症状。

3.消化道出血

25%～50%的十二指肠腺瘤和平滑肌瘤的患者可出现上消化道出血症状。这主要是由于肿瘤表面缺血、坏死，溃疡形成所致。临床上主要表现为急性出血和慢性出血。急性出血以呕血、黑便为主;慢性出血则多为持续少量出血，大便潜血试验阳性，可导致缺铁性贫血。也有报道十二指肠巨大错构瘤和血管瘤引起消化道大出血。

4.腹部包块

巨大的十二指肠良性肿物可以腹部包块为主要症状，特别是肠腔外生长的平滑肌瘤，可在腹部体检时扪及包块，一般较为固定，界限较清楚，其质地因病理性质而异，可柔软而光滑，或坚韧而不平。

5.黄疸

生长在十二指肠降部乳头附近的良性肿物，如压迫胆道下端及乳头开口部位，可出现不同程度的黄疸。

6.其他

位于十二指肠部位的神经内分泌肿瘤可根据其肿瘤细胞构成情况引起相应的临床表现，如胃泌素瘤导致的卓-艾综合征;家族性腺瘤性息肉病患者特有的唇及颊黏膜色素沉着等。

检查

1.上消化道钡剂造影

上消化道钡剂造影是十二指肠肿物首选的诊断方法。文献报道普通钡餐造影对十二指肠息肉病变诊断的阳性率64%～68%，而十二指肠低张气钡双重造影的阳性率可达93%。如果在低张造影时，加用使十二指肠松弛的药物，如高血糖素，则效果更好。

腺瘤的X线征象为肠腔内圆形充盈缺损或透亮区，边缘光滑，黏膜正常，如有蒂者则可有一定活动度。平滑肌瘤多表现为十二指肠有圆形或椭圆形缺损，边缘光滑。十二指肠的钡剂造影可以弥补纤维内镜对十二指肠第3、4段观察欠佳的不足。

2.纤维内镜

十二指肠纤维内镜可以直接观察十二指肠肿瘤情况并可以取活检或切除后活检，常用的内镜有2种，即侧视镜(side-view)和直视镜(direct-view)。由于十二指肠第3、4段观察上的局限性，故有人主张以小肠镜来检查十二指肠乳头开口以下部分的十二指肠病变较好，而上消化道造影与纤维内镜相结合可以有效地降低误诊率。

3.超声诊断

普通超声对十二指肠肿瘤诊断有一定的局限性，因十二指肠腔内的气体干扰了超声影像的观察。但如十二指肠肿瘤生长在壶腹周围，引起胆管扩张或胰管扩张;大的十二指肠球部肿物引起幽门梗阻导致胃扩张等，超声检查可能提供间接影响以供临床参考。

4.选择性动脉造影

选择性动脉造影对十二指肠肿瘤有一定诊断意义，尤其在十二指肠肿瘤的血供等方面给临床上提供重要依据。另一方面，对于内分泌肿瘤，如胃泌素瘤，通过选择性动脉造影及选择性动脉注入secretin，然后测肝静脉血胃泌素水平，以达到区域定位的目的。

5.核素扫描

主要应用于十二指肠神经内分泌肿瘤的诊断和定位，如用123Ⅰ或111Ⅰ标记的octreotide(生长抑素同源物)注射后，对表达生长抑素受体的胃泌素瘤具有极高的敏感性，阳性率可达35%，但对生长抑素受体阴性的病灶无诊断价值。

6.CT及MRI

CT和MRI对于十二指肠良性小肿瘤的诊断意义不大，但对于较大的平滑肌瘤、神经内分泌肿瘤有一定帮助。对由于十二指肠肿瘤引起的其他改变，如胆道扩张、胰管扩张等，有一定的影像学参考意义。

7.手术探查

如上述检查仍无法明确诊断时，可考虑行剖腹探查手术，尤其是原因不明的上消化道出血、梗阻、黄疸而又高度怀疑十二指肠肿瘤者，应放宽手术探查指征。

诊断

十二指肠良性肿瘤早期不易诊断，即使出现上述临床表现，亦非本病所特异。关键在于应想到本病的可能性，及时合理地选择内镜活检、X线钡餐等检查，多可明确诊断，少数诊断困难且具有手术指征者，可行手术探查。

治疗

十二指肠良性肿物的治疗，原则上以切除为首选治疗方法。较常见的十二指肠肿瘤中腺瘤性息肉、平滑肌瘤等有一定的恶变率，特别是家族性息肉病(FAP)的患者，其位于十二指肠乳头和壶腹区的腺瘤和微腺瘤具有较高的癌变率。另不同文献报道十二指肠绒毛状瘤的癌变率为28%～50%，应尽早手术切除，并加强术后随诊。