病因

自身免疫性肝炎的发病机制尚未明确，目前认为，遗传易感性是主要因素，而病毒感染、药物和环境则可能是在遗传易感性基础上的促发因素。

临床表现

女性多见，AIH一般起病缓慢，类似慢性病毒性肝炎，约有1/3病例的症状类似急性病毒性肝炎。患者症状轻重不一，轻者可无症状，一般表现为疲劳、上腹不适、瘙痒、食欲不振等。早期患者有肝大，通常还有脾大、黄疸、蜘蛛痣等表现，部分晚期患者可出现肝硬化，可有腹水、肝性脑病。肝外表现为持续性发热伴急性复发性游走性大关节炎，女性患者通常有闭经，可有牙龈出血、鼻出血、满月面容、痤疮、多毛、皮肤紫纹，还可以有甲状腺炎和肾小球肾炎等表现。

检查

1.实验室检查

可有血清氨基转移酶升高，早期患者胆红素水平正常或仅有碱性磷酸酶水平轻度升高;高丙种球蛋白血症，主要表现为IgG水平升高;血清中主要自身抗体为ANA和(或)SMA和(或)抗肝肾微粒体-1抗体阳性(滴度≥1：80)，其他可能出现的自身抗体还包括核周型抗中性粒细胞胞浆抗体、抗可溶性肝抗原抗体、抗肝胰抗原抗体、抗肌动蛋白抗体、抗肝细胞浆Ⅰ型抗体和抗唾液酸糖蛋白受体抗体等。

2.病理学检查

AIH的病理学表现以界面性肝炎为主要特征，在较严重的病例可发现桥接坏死、肝细胞玫瑰花结样改变、结节状再生等组织学改变。

诊断

确诊主要取决于血清丙种球蛋白或免疫球蛋白G的升高水平以及ANA、SMA或抗肝肾微粒体-1抗体的滴度，并排除乙醇、药物、肝炎病毒感染等其他肝损害因素。

治疗

单独应用泼尼松或联合硫唑嘌呤治疗AIH能明显缓解症状、改善生化指标异常及组织学改变，延缓病情进展并提高生存率，有效率可达80%～90%。起始剂量一般为泼尼松或泼尼松龙20～60mg/d，或泼尼松或泼尼松龙15～30mg/d联合硫唑嘌呤1mg/(kg·d)，单用硫唑嘌呤一般无效。如患者治疗有效，此时激素剂量逐步减少。一般认为免疫抑制剂应予最小剂量维持肝功能正常水平至少两年或以上。大多数患者停药后病情复发。需注意的是，AIH中血清氨基转移酶具有一定波动性，血清氨基转移酶的水平并不能作为判断疾病活动性的惟一指标，对于判断困难的患者有时需行肝脏病理活检，以决定是否进行治疗以及判断对治疗的反应。