病因

尚不清楚，可能与基因突变、细胞凋亡、神经递质、生长因子、胃肠激素等因素相关。

临床表现

功能性PNET可持续分泌超生理水平的肽激素，引起相应的临床表现，其中40%的症状与其分泌的激素有关。某些PNET 可同时分泌多种激素，但以其中一种激素为主。无功能性PNET可能也能分泌过多的激素，但不会引起明显症状。

检查

1.CT扫描

可定位原位肿瘤，并用于评估转移灶的位置和边界。CT诊断PNET的敏感性为71%～83%，若病变太小，CT不能发现。

2.磁共振成像

与CT敏感性相似，约为85%。

3.内镜超声

可发现直径<0.5cm的肿瘤，总敏感性和特异性可达93%。

诊断

功能性PNET诊断主要依据临床表现和检查。无功能性PNET多在查体时发现，术后病理证实。若术前考虑PNET，可做血嗜铬粒蛋白A(CgA)、胰多肽、生长抑素受体显像(SRS)或肝穿刺病理检查。

治疗

1.手术切除

是治愈性治疗方法，但就诊时多数PNET伴肝转移，若能成功切除肝脏病变可延长生存期(5年生存率可从29%～30%提高至60%～73%)。存在双叶病变时需联合手术切除和消融治疗以达到彻底治疗。术前评估提示大肝切除术后可能造成肝功能储备不足，可行肝动脉栓塞或全身性化疗。

2.生长抑素类似物

奥曲肽和生长抑素的长效制剂等可缓解因激素大量分泌引起的症状，并可抑制肿瘤生长，但快速进展者除外，应用此类药物可出现肿瘤标志物下降等治疗反应，也可延长生存期。