病因
病因尚不清楚,可能为:①由异位的消化道始基细胞或十二指肠畸变的Brunner腺侵入;②起源于腺管的腺泡细胞;③起源于胰管上皮;④残留的胎生组织。而囊腺癌则可能由黏液囊腺瘤恶变而来。
胰腺囊腺瘤病理分型为浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤。浆液性囊腺瘤为常见的囊性肿瘤。
临床表现
1.腹痛
腹痛是早期出现的症状,可为隐痛、胀痛或闷胀不适。肿瘤逐渐增大可压迫胃,十二指肠、横结肠等,使其移位并出现消化道不全梗阻的症状,除腹痛外尚可伴有食欲减退、恶心、呕吐、消化不良和体重下降等。
2.腹部包块
腹部包块是主要体征。包块多位于上腹正中或左上腹部,小者仅能触及,大者可占据整个腹腔,呈圆形或椭圆形,质韧,巨大包块触之有囊样感,无触痛。少数位于胰头部的囊性肿瘤,因囊肿压迫胆总管而发生黄疸。当肿瘤压迫脾静脉或侵及脾静脉时可使其发生栓塞,表现为脾脏增大并可引起胃底和食管下段静脉曲张,甚至发生呕血。
检查
1.血清肿瘤标记物
胰腺囊腺瘤患者血清CEA、CA19-9基本正常。
2.囊液分析
术前或术中抽吸囊液做酶学、癌标和细胞学检查有鉴别诊断价值。获取囊液的途径有B超引导下经皮细针穿刺、术中穿刺抽吸、内镜超声引导下穿刺抽吸、ERCP时经十二指肠穿刺抽吸和腹腔镜检查并穿刺抽吸囊内液。
(1)细胞学检查 该方法对诊断黏液性肿瘤价值较大,若囊液涂片观察到含有糖原的黏液或黏液细胞,即诊断黏液性囊性肿瘤。
(2)淀粉酶 假性囊肿淀粉酶均升高,囊性肿瘤一般不与主胰管相通,囊液淀粉酶不升高,有一定鉴别意义。但是,当肿瘤的囊腔与胰管相通时,囊液淀粉酶可升高,只有当淀粉酶很低时才可能提示囊性肿瘤。故根据囊液淀粉酶鉴别假性囊肿与囊性肿瘤并不十分可靠。
(3)糖类抗原 囊液中的肿瘤标记物不同于血清中的肿瘤标记,其特点是特异性明显增高。CA15-3、CA72-4鉴别黏液性囊腺癌的价值优于CEA,CA15-3>70U/L,诊断囊腺癌的特异性可达100%,CA72-4>70U/L,囊腺癌即能与囊腺瘤和假性囊肿相鉴别,CA72-4>150U/L时,诊断囊腺癌的特异性和敏感性可达100%。
(4)相对黏稠度(RV) 据报道,当RV>1.63时,诊断黏液性囊肿的敏感性为89%,特异性为100%;如果RV<1.63强烈提示非黏液性囊肿。此法最大优点是测定迅速,适合术中使用。
3.腹平片
腹平片扫描常发现肿瘤壁有钙化,浆液性囊腺瘤较黏液性囊腺瘤的钙化率高。浆液性囊腺瘤常表现为位于中心的、线状或弓状的钙化,其中10%位于中央星状瘢痕中的钙化常呈现出日光放射状图案,一旦出现这种特征性表现,基本可以确诊。黏液性囊腺瘤多表现为周边钙化。
4.B超
对于显示肿瘤内部结构、分隔情况及赘生物时优于CT。
5.CT
在显示胰腺囊肿的钙化、位置、囊壁厚度及血液循环方面优于超声。
6.MRI
黏液性囊腺瘤或囊腺癌表现为圆形或不规则的椭圆形肿物,可见其内部分隔,且清晰度高于CT。
7.血管造影
浆液性囊腺瘤有丰富的血管网,因此,造影片上可表现为由腹腔或肠系膜血管供给的粗大的滋养血管、引流静脉、均质的肿瘤染色及偶见的动静脉分流。