病因

本病是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅以细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形。

临床表现

PD是一种先天性解剖异常，部分患者可没有任何临床症状，只有在副乳头开口处有狭窄，引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎。

检查

1.经内镜逆行性胰胆管造影(ERC、ERCP)

从主乳头插管，显示腹侧胰管，表现为短小，且在脊柱的右侧呈树枝状或马尾形分支，不显示副胰管。从副乳头插管造影，可见到如通常的主胰管，直达胰尾部，此背侧胰管与腹侧胰管不相通或仅有细小交通支吻合。

2.副乳头插管造影

ERCP检查注入造影剂后，患者会有胀感和疼痛，不能显示其远端，PD背侧胰管则开口于十二指肠副乳头。如导管未能成功插入胰管开口则不能使胰管显示。

3.磁共振胰胆管成像(MRCP)

通过水成像的原理可对胰胆管进行很好的显示，胰腺分裂在影像学上表现为可同时显示腹侧胰管和背侧胰管，原腹侧胰管呈一段短管腔，开口于十二指肠乳头，可与胆总管共同开口也可单独开口。MRCP为无创性无放射线辐射，患者无痛苦，较简单方便，近年应用已逐渐普及，还有不少学者提出采用促胰液分泌的MRCP检查 可提高MRCP的成像质量和确诊率。

4.其他影像检查

CT及B超可显示胰腺肿大或导管扩张，但不能确诊胰腺分裂症。

诊断

主要根据ERCP或MRCP确诊，ERCP诊断标准如下：

1.确诊

从主乳头插管造影腹侧胰管短小，从副乳头插管造影背侧胰管显影，但背腹胰管彼此无交通吻合支。

2.基本确诊

从副乳头插管造影仅背侧胰管显影。

3.可疑诊断

从主乳头插管造影，仅见短小腹侧胰管。

治疗

无症状者无需特殊治疗，对症状轻微者可对症处理，给予饮食指导，有急性胰腺炎表现时可给予胰酶抑制药，有严重腹痛及复发性胰腺炎的内镜处理，可以采用以下几种治疗方法，目的是扩大副乳头开口，以保证胰液足够引流。

1.内镜治疗

治疗方法主要包括副乳头括约肌扩张、副乳头括约肌切开术及副胰管支架引流。对于急性复发性胰腺炎疗效好，应为首选，对于慢性胰腺炎，近年的报告内镜治疗疗效已有明显进步。

2.手术治疗

(1)经十二指肠副乳头切开成形术 副乳头无狭窄者经十二指肠副乳头切开成形术无效，应行胰腺切除。

(2)副胰管空肠侧侧吻合术 术后症状缓解，胰腺炎没有复发。

(3)胰腺部分或全部切除术 目前多数学者认为，胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改变(纤维化)者，不适于做乳头切开成形术，而宜于做胰腺部分或全部切除术。伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂经内镜治疗术后仍疼痛，宜应行胰腺部分或全部切除术。