病因

小肠血管瘤的病因并不明确。

临床表现

血管瘤多认为是先天发生的血管异常，故多数病人出生时即有或在出生后一年内出现。血管瘤一般随着身体的发育而长大，成年后肿瘤即停止发展，而且有自然消退的现象。

小肠血管瘤多无临床特殊症状，只在作腹部手术或尸检时发现。约1/3患者可表现为并发症的症状。

1.消化道出血

是小肠血管瘤的主要表现，也是病人就诊的主要原因之一，1/3～1/2血管瘤患者可有消化道出血。血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡而致慢性出血，出血量多较小可呈现间歇性黑便、柏油样便或仅有大便潜血试验阳性，近端空肠血管瘤破溃偶可引起呕血。长期间断性的小肠出血可导致严重的失血性贫血。有的病人长期按缺铁性贫血治疗可获得暂时性缓解，一段时间以后，症状重新出现，如此反复。

2.腹痛较常见

部分病人以腹痛为首发症状多为中腹部隐痛、钝痛，无明显规律性，早期多是由于肠管功能失调、蠕动紊乱所致。有时服一般药物可暂时缓解，常使病人延误去作进一步检查。肿瘤导致肠梗阻时，可出现阵发性腹痛。

3.肠梗阻、肠套叠

小肠血管瘤并发肠梗阻、肠套叠较少见。肠梗阻多是由肠套叠所致，常可自行缓解，呈间歇性，发作时腹部可触及套叠包块;少数病例需急诊手术以解除梗阻。此外，肿瘤引起肠痉挛、肠管环形狭窄或肠扭转也可导致肠梗阻。

4.食欲减退、乏力、消瘦

部分病人因长期慢性失血、梗阻、腹痛而食欲减退、体重下降。

5.体检

小肠血管瘤早期无明显体征，仅可有腹部深压不适或疼痛，部分病例可始终无阳性体征;晚期可有长期慢性失血所致的贫血貌、面色苍白、消瘦，慢性梗阻可见肠型及蠕动波，腹部有轻度压痛，少数病例可触及腹部肿物。

检查

1.实验室检查

(1)血常规检查 长期慢性出血者可有小细胞低色素性贫血。

(2)大便隐血试验可阳性。

2.其他辅助检查

(1)选择性肠系膜上动脉造影 出血期间行选择性肠系膜上动脉造影检查是定位和定性的最好诊断手段。采用改良的Seldinger法，经股动脉将Cordis导管送入肠系膜动脉支，血管造影显示：造影剂团块状外溢，小血管迂曲出现“血管池”，血管紊乱等。

(2)99mTc显像 出血速度只要≥0.05～0.1ml/分时，该技术能测出放射性核素从血管逸入肠腔，对于小肠肿瘤性出血检出率高，但定位率低，原因可能是病变处出血逸入肠腔后，标记的红细胞随肠蠕动游动或肠管位置移动所致，显像部位多在病变部位以远。如采用动态观察可提高定位诊断率。

(3)纤维内镜检查 较长的纤维十二指肠镜可达到空肠上段，经口插入的小肠镜一般长约2～3m，由于小肠的弯曲和活动度大，常规方法不易顺利通过，故需用引线牵拉法。操作麻烦、费时、病人亦较痛苦且检查者需要较高的检查技巧，故在国内应用不广，但在国外应用较多。镜下可见小的突出在肠腔内的息肉状肿物，呈红色或紫红色，局限或弥漫性分布，或仅见暗红色或紫红色斑。

(4)X线检查 X线对局限息肉型血管瘤有一定价值，小肠气钡双重对比造影、小肠分段造影检查较常规钡餐检查优越，有经验的放射科医师可检出80%的病变具体表现有形态、大小可变的边缘光滑或分叶息肉样病变，偶尔腹部X线检查可发现有多数移动之钙化点，表示血管内血栓有钙化。

诊断

小肠血管瘤的诊断比较困难，主要原因为其症状不明显，易被临床医师所忽视。家族性出血性毛细血管扩张症、性腺发育不良(Turner综合征)和结节性硬化等病的小肠血管瘤发病率较高，因此对于这些病人有便血者应考虑到小肠血管瘤的可能。诊断主要依据如下：

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

3.剖腹探查

病灶出血凶险不允许进一步检查时，应及时剖腹探查，仔细检查肠道及系膜，对可疑处可切开肠壁进行探查。

治疗

对于有症状的小肠血管瘤病例可行手术治疗，手术切除为主要治疗方法，大多数手术的目的是止血。

1.确定出血部位。

2.手术切除范围

手术切除有病变的肠段，切除范围与良性小肠局部切除范围相同。应注意详细探查病灶，以免遗漏。如无其他隐性出血部位，一般即可治愈。多发性血管瘤术后仍有再次消化道出血的潜在危险性。

预防

手术预后多良好。多发性血管瘤术后仍有再次消化道出血的潜在危险性。有报道极少数的小肠血管瘤可恶变为血管肉瘤，因此术后应注意定期复查。