病因

小肠平滑肌肉瘤病因不明。

临床表现

早期瘤体小而无溃疡者常无症状，肿瘤生长到一定体积或出血时方有症状。可有腹痛、腹胀、腹部包块和消化道出血，可有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、发热等。部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻发热或恶病质。有的因肿瘤破裂而有腹膜刺激征。

1.腹痛

约一半以上患者诉有腹痛但部位和性质无特异性，多表现为隐痛或钝痛，腹痛无明显规律性。

2.肠梗阻

肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小，引起不全性或完全性肠梗阻。肿瘤向肠腔内生长称为腔内型，可随肠蠕动和肠内容物向远侧推进，形成肠套叠，出现不全性肠梗阻症状，可自行缓解，并可反复发作呈间歇性。肿瘤向肠腔外生长称为腔外型，而平滑肌肉瘤以腔外型多见，且体积较大，易引起肠扭转，造成绞窄性肠梗阻，出现持续性腹痛，阵发性加重，明显腹胀、呕吐频繁，无肛门排气及排便。

3.消化道出血

较常见，多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。长期慢性失血可引起贫血。

4.腹部包块

有一半患者以腹部出现肿物为首发症状，以腔外型多见。初起时由于小肠活动度大，系膜游离，肿瘤位置不固定，多可推动，伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现。随着肿瘤增大，活动度越来越小，甚至完全固定。肿块由增大的肿瘤、粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。

5.体征

查体时可发现贫血貌。腹部可触及肿块，其大小不一，可推动伴有轻度压痛。十二指肠平滑肌肉瘤常可触到位于右上腹的肿物。空肠起始部的肿瘤在左上腹有时可触及边界不清的肿块。在其余空肠和回肠的肿物因其活动度大而部位不定。

检查

1.X线检查

常规造影检查阳性率不高。腹部平片便于观察有无肠梗阻表现，如发现有扩张的肠管及液平，可大致对病变部位作出粗略估计。临床上可采用小剂量钡剂的分段检查法;亦可通过带囊肠减压管放至可疑病变处注入造影剂的小肠灌肠造影法，或采用钡灌肠作逆行小肠造影法等，以提高诊断率。

2.纤维内镜检查

疑为十二指肠病变者用十二指肠镜，近端空肠可选用纤维小肠镜，回肠末端可用结肠镜，并可取活检以确诊。

3.选择性肠系膜上动脉造影

小肠纤维瘤出血少见，但对于并发活动性出血的纤维瘤，急诊动脉造影是极有价值的诊断方法。即使在出血停止后也具有重要的诊断价值，可显示肿瘤的异常血管分布。

4.超声波或CT、磁共振检查

B超检查可观察肿瘤的形状及与肠管的关系，亦便于发现腔外型肿瘤。CT或磁共振检查有助于观察肿瘤的部位、大小、与周围脏器的关系等。

诊断

小肠平滑肌肉瘤的诊断主要依赖病理组织学检查。小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长，周界清楚，多数有完整的包膜，呈偏心性生长;切面呈灰白或灰红色，亦可见到编织状纤维束;质软、易碎，个别有蒂。常为单发，多灶者仅占1%～3%。由平滑肌来源的肿瘤，从病理上判断其为良性或恶性，有时较为困难，鉴别主要依据石蜡切片。关于诊断标准，各家意见不一。有人认为以每20个高倍视野内出现5个核分裂象为恶性标准，超过5个核分裂象应诊断为平滑肌肉瘤;也有人认为每10个高倍视野核分裂象大于3个为平滑肌肉瘤;还有认为1/10HPF就可定为恶性;有人认为不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特点。一般以每25个高倍视野见核分裂象1～5个为低度恶性的平滑肌肉瘤，核分裂象超过5个为平滑肌肉瘤。

治疗

手术切除是主要的治疗手段，有远处转移的患者应考虑化疗。

预防

平滑肌肉瘤一般转移较晚，部分病人可带瘤生存1～2年甚至数年之久，对其复发病例可考虑行多次手术，积极治疗后5年生存率较高。由于诊断比较困难，病人接受治疗多数较晚，手术达到根治者也较少，故预后较差，死亡原因主要是肝转移，手术后应每3个月进行复查。