病因

小肠原发性恶性淋巴瘤的发病原因尚不清楚，发病与机体免疫系统失调有关;亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关。该病绝大多数属于B淋巴细胞来源，仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自T淋巴细胞。霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象，因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调，从而致使该病发生与发展。

临床表现

病人常因并发症而就诊。贫血、小肠穿孔、肠套叠、肠梗阻是小肠原发性恶性淋巴瘤的常见并发症。

1.腹泻腹胀

有1/3病例有腹胀、腹泻或脂肪泻，可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关。

2.部分病例

可出现发热、贫血、低蛋白血症及消瘦乏力等。

检查

1.血常规检查

约60%病例有小细胞性低色素性贫血。

2.其他血液检查

血沉可增快，血清白蛋白可降低。

3.大便隐血试验

40%～50%病例大便隐血检查可为阳性。

4.组织病理学检查。

诊断

根据临床表现、各种实验室检查和辅助检查。对疑有肠道肿瘤或触诊扪及肿块而各项检查未发现病灶者，可行开腹探查以明确诊断，去除病灶。最终诊断需要依靠病理学检查。

治疗

在治疗上应争取彻底切除原发病灶，将病变小肠连同肠系膜区域淋巴结一并切除。如肿瘤直径>5cm，侵及肠道外器官者，也应作病变小肠及邻近器官联合脏器切除。对于不能行根治性切除的争取做姑息性手术，切除肠梗阻的肠段，恢复肠道的通畅。个别情况病变难以切除者可做短路手术。术后采取放疗、化疗等综合治疗方法。

1.根治性切除

应切除病变肠管及两端各30cm左右的正常肠管，清扫肠系膜上相应的淋巴结。

2.放疗

恶性淋巴瘤对放疗较为敏感，手术后均应行放疗，消灭残留组织提高疗效。直线加速器一般在腹部前后进行照射，范围可适当放宽。如情况许可，在四周内给予组织量35～45GY为宜。小肠自身对放射线的耐受性差，剂量过大可造成放射性小肠炎，发生出血、狭窄、穿孔等并发症。

3.化疗

小肠恶性淋巴瘤对化疗亦较敏感。化疗药物的选择和投药方式尚未统一。一般采用环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素)、泼尼松(强的松)等疗效较好，常用化疗方案有COP、CHOP等。还应加强全身支持治疗，纠正吸收不良综合征。