病因

1.慢性钙化性胰腺炎

(1)遗传性胰腺炎 是一种常染色体隐性遗传性疾病。遗传性胰腺炎的基因定位于7号染色体长臂。胰蛋白酶原的第117位的精氨酸被组氨酸替代，导致胰腺的自身消化并诱发胰腺炎。

(2)青少年热带性(营养性)胰腺炎 是儿童较常见的病因。见于印度南部、印尼、非洲近赤道的热带区域的一些营养摄入不足的人群，其原因是营养不良及食用木薯粉，木薯含有有毒的糖苷。

2.慢性阻塞性胰腺炎

(1)胰腺分裂症 胰腺分裂症在总人群中的发病率为5%～15%，是胰腺最常见的畸形。由于背侧和腹侧胰腺始基不能融合，导致胰尾、胰体和部分胰头通过相对狭窄的副胰管引流，而不是通过主胰管引流。

(2)腹部外伤 腹部受外伤后，胰腺导管的隐性损伤可以导致狭窄、假性囊肿形成以及慢性阻塞。

3.特发性纤维化胰腺炎

特发性纤维化胰腺炎很罕见，可有腹痛或阻塞性黄疸。腺体可见弥漫性纤维性组织增生。

4.其他

高脂血症Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ型患儿可以发生胰腺炎。胰腺炎时可以出现一过性高脂血症，所以急性胰腺炎时的血脂升高必须在好转后重测，其他病因还包括胆囊纤维化、硬化性胆管炎、炎症性肠病等。

临床表现

1.腹痛

大多数慢性胰腺炎的患儿有间歇性的或慢性的腹部疼痛，原因不十分清楚，主要表现在上腹部、季肋部或脐周围，背部亦有痛感，呕吐与发热并不常见。有时疼痛可以持续几周。疼痛的程度不同，但随着疾病的发展疼痛可逐步减轻，有些患儿甚至可以完全缓解。

2.吸收障碍和发育不良

主要是由于餐后腹痛，限制了饮食的摄取使营养供应不足。另外胰腺功能的低下影响了脂肪和蛋白的吸收。脂肪泻多于蛋白泻，这是由于疾病早期脂肪酶减少比蛋白酶减少明显。虽有严重脂肪泻，但脂溶性维生素吸收障碍较少见，只有维生素B12的吸收不良比较明显。血脂和尿氨基酸均增高。

3.糖尿病

糖代谢的异常是由于胰岛素和胰高血糖素的释放受到损害，此种情况有时在疾病早期即可出现。糖尿病是青少年热带胰腺炎最常见的临床表现，在钙化型胰腺炎和酒精型胰腺炎也可见到。胰岛细胞损伤致胰岛素分泌减少的同时胰岛周围纤维化致循环障碍，使胰岛素释放入血减少。

4.胰腺的恶性肿瘤

对某些患儿来讲，其胰腺癌的发生率有明显增高，这种危险性的高低随病因不同而有差异，也有可能是部分小儿慢性胰腺炎的自然转归。到目前遗传性胰腺炎患儿尚无胰腺恶性肿瘤的报道。

5.其他

小儿慢性胰腺炎伴腹水的情况很少见，伴有胸腔积液就更为少见。有的可因胰酶逸入血液进入皮下，而导致皮下脂肪组织坏死，形成红斑及结节。有的患儿可出现腹部包块，可为胰腺的炎性包块，也可能是假性囊肿或胰腺的良性或恶性肿瘤。

检查

1.一般实验室检查

(1)血清淀粉酶在急性发作期可升高，但多数病例因胰液分泌障碍，血清淀粉酶不增高。

(2)粪便显微镜检查有多量脂肪滴和未消化的肌纤维。

(3)部分病例尿糖反应和糖耐量试验呈阳性。

2.胰腺外分泌功能试验

(1)促胰酶素-促胰液素试验(P-S试验) 是慢性胰腺炎在不太严重时直接检查胰腺分泌功能的方法。本病患儿给予促胰酶素或促胰液素后，可出现胰液流出量，碳酸氢盐，胰酶排出量低于正常值。

(2)苯甲酰-酪氨酰-对氨基苯甲酸试验 本试验在进展期较为准确(敏感性约70%)，但在早期或轻度的慢性胰腺炎敏感性较低，在肝胆疾病，肾脏疾病以及小肠疾病都可能出现假阳性。

3.影像学检查

(1)腹部平片 可见胰腺钙化或胰管结石。

(2)B超 可见胰腺钙化，胰管结石，胰管扩张，胰腺局限性或弥漫性增大或萎缩，胰腺假性囊肿等改变。

(3)CT扫描 可见胰腺轮廓不规则，胰腺钙化灶，胰腺导管的扩张或不规则，腺体萎缩。

(4)内镜逆行胰胆管造影(ERCP) 胰管造影可见管腔扩张或不规则呈串珠状，可有钙化或结石，也可见有假囊肿。

(5)胰血管造影 通过脾动脉或十二指肠上肠系膜动脉造影可见到胰内动脉节段性狭窄或闭塞或有动脉瘤，胰内静脉也可狭窄或闭塞。

诊断

根据患儿有典型的胰腺炎病史，以及影像学上有慢性征象，小儿慢性胰腺炎很容易诊断。更典型的是患儿有反复发作的腹痛、呕吐及血清淀粉酶升高。有些患儿有吸收不良和生长障碍。脂溶性维生素缺乏很少见。

治疗

治疗的主要目的是减轻症状和控制并发症。

1.对症治疗

(1)腹痛 在疼痛发作期，治疗方法近似于对急性胰腺炎的处理。对于小儿慢性胰腺炎控制疼痛很重要，但有时却很困难。可以用甾体类或非甾体类抗炎药;补充胰酶以抑制胆囊收缩素的分泌。在间歇期患儿无明显的疼痛，可只对症处理。

(2)假性囊肿 小的假性囊肿一般可以自行消失，也可以长期存在而无症状。如果囊肿体积较大，6周以上仍然没有缩小的趋势，应行引流治疗。引流的方法有多种，可在B超或CT的引导下穿刺引流，也可手术引流。

(3)糖尿病 小儿慢性胰腺炎合并有糖尿病时通常为轻度，酮症酸中毒很少见，如果尿糖的含量很高则需要治疗，需相对小剂量的胰岛素来维持血糖水平。

2.饮食治疗

小儿慢性胰腺炎时吸收不良常见，但儿童中的发生率尚不清楚。治疗可用胰酶制剂，需摄入已补充维生素的平衡饮食。饮食治疗的目的是要减轻症状，并改善患儿的全身情况。适当的限制脂肪摄入，可减轻患儿的疼痛和脂肪泻。但在考虑减轻症状的同时，一定要注意对儿童发育提供足够的热量和蛋白。少量多次的饮食方法对有些儿童是可取的。

3.手术治疗

小儿慢性胰腺炎多采用内科治疗，有以下指征的患儿可手术治疗：

(1)难以控制的慢性腹痛。

(2)胆总管梗阻。

(3)胰管梗阻及扩张。

(4)假性囊肿及其并发症。

对于胆道和胰管的梗阻，首先可采用内窥镜下逆行性胆管胰造影术(ERCP)进行诊断，诊断明确后可采用鼻胆管引流、括约肌切开等方法治疗。ERCP治疗后如果疼痛减轻，还可进一步采用外科手术的方法，引流效果会更好。对胆总管和胰管的结石梗阻，如能手术排除结石，治疗效果最佳。对胆管和胰管的非结石梗阻，常用括约肌切开或成形的方法，或者应用胆管肠吻合术或胰管肠吻合术将胰腺的部分切除，常用于胰体尾部的局限性病变，胰十二指肠切除用于胰头部的病变。对严重的持续性腹痛，可以一次性完全切除胰腺，但术后可引起胰腺外分泌和内分泌功能不足。对胰腺功能完全丧失的患儿胰腺移植有一定的疗效。

预防

遗传性慢性再发性胰腺炎应作好遗传病咨询工作;青少年热带胰腺炎应防止蛋白营养不良，平衡膳食;防止高脂血症，高钙血症;防止维生素D中毒和营养过度;同时应彻底治疗急性胰腺炎，防止病情迁延。