病因

小儿期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞，脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎、新生儿败血症、脐静脉插管并发症、门静脉海绵状瘤、先天性脾血管畸形、腹部包块压迫等有关，门脉高压症可分为肝外和肝内两型。

1.肝外型门脉高压症

门静脉先天畸形，海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压，脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎，败血症，脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。

2.肝内型门脉高压症

见于慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆状核变性(Wilson病)，胰腺囊性变。

临床表现

本病多发生在较大儿童，发病缓慢，常因偶然发现脾肿大而引起家长注意，小儿一般状态较好，无肝病体征。有的患儿早期以腹部不适、消化不良、乏力、苍白，扪及左上腹包块(脾肿大)为主要表现，因此，脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大，其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素。呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见。

1.门脉高压症

(1)肝外型门脉高压 本病出现上消化道症状(呕血及黑便)较早;腹水较少见且易消退;脾脏显著肿大伴脾功能亢进，可有新生儿败血症、脐患病史，或有脐静脉插管史，而无肝炎病史。

(2)肝内型门脉高压症 常见于慢性肝炎肝硬化、坏死后性肝硬化、晚期血吸虫病肝硬化、先天性胆管狭窄等，呕血、便血，及其他消化道症状出现较肝外型晚，本病好发于2～12岁之间。

2.慢性充血性心力衰竭

多见于学龄儿，长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾大，但较罕见。

3.缩窄性心包炎

慢性缩窄性心包炎的病例中85%有脾大，多为轻度。

4.门静脉血栓形成

十分罕见，可分为急性和慢性两型，两型都有脾大。

5.肝静脉阻塞综合征

临床罕见，多由血栓形成引起。原发性少见，多为继发性，分急性与慢性两型，急性型主要表现为腹痛、轻度黄疸、肝大、腹水，慢性型除有腹痛，肝大和消化不良外，尚有脾肿大、腹水，下腔静脉造影可确定诊断，本病预后差。

检查

1.血象检查

呈现不同程度的贫血，白细胞总数减少，血小板计数正常或轻度减少，血块收缩不良及束臂试验阳性。

2.骨髓象检查

早期无异常改变，有时呈增生现象，可见有核红细胞及巨核细胞增多，并见细胞成熟障碍，中期粒细胞及巨核细胞的成熟可受限制，晚期红细胞成熟受到影响。

3.肝功能检查

在肝硬化之前，肝功能测验多正常。

4.凝血因子的改变

早期仅有脾肿大而无肝功能不良者，各种凝血因子无明显差异，晚期肝硬化时各种凝血因子与正常对照有显著不同。

5.X线、超声波检查

脾肿大在肋弓下不能触及者，可借助X线，超声波检查以确定脾脏大小、位置、性质，确定包块是否为脾脏。同时，超声波检查对探查脾脏大小和有无腹水及腹水量多少有一定价值。

6.食管胃肠钡餐检查、肾盂造影

通过食管钡餐检查可观察食管静脉曲张，以了解有无门脉高压，而通过胃肠钡餐检查，肾盂造影等有助于鉴别腹部包块的性质。

7.穿刺及活体组织检查

可直接了解病变的性质，在上述检查仍不能确诊时选用此项检查。

(1)肝穿刺活检 有助于脂肪肝、糖原代谢病、成肝细胞瘤、肝硬化、黏多糖代谢病致肝脾肿大的鉴别。

(2)脾穿刺检查 脾穿刺危险性大，尤其是显著脾大，因纤维组织增生，质地变硬而脆，容易破裂出血，故脾穿刺不宜轻易采用，在小儿更不常用，在外科剖腹探查或施行脾切除术后，可作病理检查，提供诊断依据。

8.其他检查

其他检查方法有胶体金肝血流量测定、放射性核素扫描、脾内溶血指标、脾门静脉造影。

诊断

诊断应根据体格检查、血液及骨髓象，排除其他脾肿大及全血细胞减少的疾病。患者的年龄、慢性脾大、进行性贫血、白细胞计数减低等对本病诊断有重要意义。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现，用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果，常在食管下1/3段，在X线上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状，此项检查在手术治疗前后比较，可作为疗效判断指标。

经皮脾门静脉造影，可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位、曲张静脉影像及侧支循环情况，是一种有价值的检测方法，同时亦可进行脾髓压力及门静脉压力测定，有助于病因诊断及手术方法的选择，不合作患儿需在麻醉配合下进行操作，一般无不良反应。

为了预后与治疗的目的，应进一步寻觅致病原因，区分肝内性或肝外性。

1.肝内性诊断要点

肝炎病史;肝脏肿大(或缩小);肝功能试验呈阳性反应;凝血酶原复合体减低，凝血酶原时间延长，门静脉循环时间延长;腹水;肝脏活检有异常改变。

2.肝外性诊断要点

无肝炎史;肝脏不大;肝功能试验正常;肝脏活检无异常改变。

治疗

以脾功能亢进为主的病例，脾切除后常得到良好效果，短期内血象迅速正常，终获痊愈。以门静脉高压为主的病例，须同时施脾肾静脉吻合术。以肝硬变为主的病例，由于肝细胞已有严重损害，手术治疗并无裨益，应采取支持疗法，高蛋白、高糖类膳食，多种维生素、铁剂或肝剂对贫血有功效，必要时输血，若同时伴有出血倾向者，以输新鲜血为宜。腹水明显者用利尿剂。对食道静脉曲张者，可由静脉注入加压素，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门脉压使出血停止。

1.脾切除手术

本病出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术。手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈。以肝内或门静脉病变为主的病例，切脾后仍可能出血，但可减轻脾功能亢进现象。

2.分流术

为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者，应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统(门体静脉分流术)，实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。

3.保守疗法

(1)肝硬化患儿 在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退，预后不好。如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害，出现腹水或黄疸，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守疗法。

(2)食管静脉曲张 关于食管静脉曲张的治疗，对急性食管静脉曲张破裂出血者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用止血药物。可由静脉注入加压素，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门静脉压，使出血停止。其副作用为高血压，循环扩容及低钠血症。

并发症

引起食管静脉曲张，破裂出血，晚期常发生肝硬化的症状，如腹水、黄疸、重度营养不良、下肢水肿，以及胸、腹部皮下静脉扩张(侧支循环)、呕血、便血等，腹水一般不见于肝外型门静脉高压症。