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先天性短结肠

  • 概述
  • 病因
  • 临床表现
  • 检查
  • 诊断
  • 治疗

概述

先天性短结肠亦称先天性袋状结肠或袋状结肠综合征,为罕见的肠道发育畸形。多为生后即发病,单纯性短结肠少见,多合并高位肛门直肠畸形。手术是惟一的治疗方法手术方法。

病因

先天性短结肠可能与种族、饮食或环境因素有关。

临床表现

临床表现与高位肛门直肠畸形相似:肛门闭锁呈痕迹状,不膨满也无冲击感,个别患儿肛门发育正常,仅直肠闭锁,无瘘管或瘘管较小者生后就出现低位肠梗阻症状:明显腹胀、腹壁紧张发亮、浅静脉扩张;瘘管较大者经尿道或阴道排泄胎便和气体,虽然排便位置异常,因排便通畅而无腹胀故就诊或发病时间较晚,如果短结肠内神经节细胞减少或缺如则有慢性便秘症状。

检查

高位肛门直肠畸形伴先天性短结肠的发病率较高,因而临床诊断高位肛门直肠畸形后要进一步做X线检查,以便确定是否有先天性短结肠。X线影像特征为:正立位腹部平片上有大液平面宽度超过腹腔最大横径的50%;经尿道或阴道的瘘孔造影,远端结肠呈巨大囊袋状改变,还要尽可能对患儿做全面检查以便发现其他畸形。

诊断

X线的特征性改变是诊断先天性短结肠的主要依据。

治疗

手术是惟一的治疗方法,包括分期手术和根治手术。

1.初期处理

(1)单纯造瘘术 包括短结肠开窗(侧壁造瘘)或上位肠管(回肠或结肠)造瘘。

(2)短结肠末端分离(无瘘者)或结扎(有瘘者)后行结肠造瘘术

(3)袋状结肠部分切除整形 (使袋状结肠管状化保留直径15~20mm)后行肠造瘘术。

2.根治手术

经腹会阴或骶尾入路的肛门成形术。

(1)袋状结肠切除,回肠或结肠拖出型肛门成形术。

(2)袋状结肠部分切除整形后拖出型肛门成形术。