病因

门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是特发性非硬化性门脉高压综合征重要原因。

临床表现

具有门静脉高压的临床表现，患者可反复呕血及黑便，对消化道出血有较好的耐受性而无腹腔积液、黄疸、肝昏迷等肝功能失代偿期的表现;实验室查肝功能可正常。

检查

1.实验室检查

肝功能、血常规、凝血功能等。

2.门静脉造影检查

门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

3.B超检查

肝脾是否肿大。

4.肝组织活检

①不规则肝包膜增厚;②门静脉区纤维组织增生，有纤维隔向小叶内伸展，需网状染色才能发现;③小叶结构轻度变形，中央静脉被挤压或不规则。

诊断

1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食管静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

2.门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

3.依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。

治疗

对无出血或很少出血的病人，可采用保守治疗;对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。

并发症

可并发门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等。