十二指肠平滑肌瘤
概述
十二指肠平滑肌瘤是起源于十二指肠黏膜肌层或固有肌层的肿瘤,根据其组织学特征,分为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和上皮样平滑肌瘤(平滑肌母细胞肌瘤),后者罕见。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤临床表现无明显差异,大体观难以区别其性质,故临床上常一并讨论。根据生长方式,病理类型可分为4型:腔外型、腔内型、腔内外型和壁内型。平滑肌瘤可以发生恶变。平滑肌肉瘤多向肝转移或腹腔种植,少有淋巴转移。
病因
常见的十二指肠平滑肌瘤分为平滑肌瘤,和平滑肌肉瘤,罕见的有上皮样平滑肌瘤。其发生率仅次于空肠和回肠,据统计,十二指肠平滑肌肉瘤居小肠性肿瘤的第四位,可见它的普遍性,此疾病多发于高龄男性,发病原因还没有相关的描述。
临床表现
十二指肠平滑肌瘤以出血、腹部包块较为突出症状,可为少量、持续或间歇大出血,出血与否和出血程度、肿瘤大小无直接关系。包块多在右上腹,表面较光滑、硬或囊性感,活动度差,个别包块可在右下腹触及。
检查
1.X线钡餐造影
X线影像表现视肿瘤生长方式和大小而异。腔内型肿瘤可表现为表面光滑、边界清楚的充盈缺损,如形成溃疡则于充盈缺损部有龛影;腔外型肿瘤见十二指肠受压,黏膜皱襞紊乱;如肿瘤破溃与肠腔相通时有巨大憩室征。
2.十二指肠内镜检查
可见肠壁外压性改变或黏膜下隆起病变,黏膜糜烂。十二指肠降部以下病变易被漏诊,活检亦因取材受限,难以明确诊断。
3.CT检查
在十二指肠部位有界限清楚的实质性肿块影,若肿瘤内有对比造影剂和气体更有助于诊断。增强扫描为中等血供或血供较丰富的肿瘤,应与胰头部肿瘤鉴别。
诊断
十二指肠平滑肌肿瘤的临床症状与体征缺乏特异性,尚需胃肠钡餐造影和组织学检查明确诊断。
治疗
该病一旦确诊,均应积极手术探查,力争根治性切除,对于晚期的或复发的病例,只要患者全身情况和局部解剖条件许可,应积极做姑息性切除,有望延长生存期。手术方案应根据肿瘤大小、生长部位和生长方式决定。局部切除仅适用于十二指肠外侧壁腔外型肌瘤。由于肉瘤术后复发主要为瘤床和腹腔内肿瘤种植,因此,术中避免瘤体包膜破裂是预防复发的关键之一。胰头十二指肠切除术适用于较大或位于十二指肠乳头周围的肿瘤。