食管肉瘤
概述
食管肉瘤是源于间叶组织的恶性肿瘤，约占消化道肉瘤的8%，约占食管恶性肿瘤的0.5%。按组织学特点，食管肉瘤包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纤维肉瘤最多见，占食管肉瘤的半数，食管肉瘤大体分型有两种：息肉型和浸润型。息肉型临床多见，其瘤体积大，突向食管腔内，发展和转移较晚，切除率高。
病因
具体病因不明，吸烟、饮酒、咀嚼槟榔等为其高危因素，曾接受乳腺癌化疗或者有头颈部癌症病史也被认为是本病的高危因素。
临床表现
大部分病人有轻重不同的吞咽困难，但病期较长，其他症状包括胸骨后异物感、烧灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可发生上腹部剧烈疼痛。
检查
组织病理学检查是确诊的主要依据。
1.胸部平片
为食管腔内大的息肉样充盈缺损，管腔呈梭形扩张，并可使纵隔影增宽。
2.食管钡剂造影
见肿瘤上界呈弧形的边缘，钡剂在病变部位分布不均匀。肿瘤蒂部在切线位时，呈现黏膜破坏及食管壁的不规则充盈缺损。临床常见平滑肌肉瘤可以有三种影像：①食管平滑肌肉瘤样X线征;②食管癌样X线征;③纵隔内软组织块影类纵隔肿瘤。
3.食管镜检查
见腔内肿物，可有蒂，黏膜糜烂、粗糙、质脆，触之易出血，还可有糜烂、坏死组织等。
4.CT与MRI检查
表现与食管癌相似。
治疗
对于有蒂的息肉型病变，如果肉眼观察无浸润，术前X线检查食管黏膜无破坏，食管蠕动良好者，可考虑局部切除，术后可予以包括区域淋巴结在内的放疗，以提高长期生存率。若难以与食管癌相鉴别，应按食管癌的手术切除范围进行手术治疗。如怀疑合并食管癌，则应扩大切除范围，术后附加放疗。食管肉瘤手术切除率远较食管癌高。病灶大小与预后无直接关系，但有胸内淋巴结转移者预后差。晚期病人可采取放射和化学药物治疗。
