病因

1.自发性破裂

多因暴饮暴食后剧烈呕吐，导致食管腔内外压力失衡而自发破裂，好发部位在食管下1/3处。

2.误吞异物损伤

多于异物容易停留的部位，颈部环咽肌下方、主动脉弓水平及贲门上方的食管处。

3.原有食管疾病而破裂穿孔者

发生部位与原发疾病一致。

4.直接外伤

可发生在任何部位，但最常见于颈段和损伤部位食管。

5.器械性损伤可以发生在任何部位，最常见于颈段及贲门上方食管。

6.临近脏器疾病侵袭

7.医源性创伤

临床表现

误吞异物及食管原有疾患所致食管穿孔与破裂诊断相对比较容易;自发性食管破裂和穿孔成因不是十分清楚，症状多样，早期与其他胸腹急症很难鉴别一般来说呕吐、胸痛及皮下气肿三联征比较常见，但并不是所有患者都有典型的临床表现。

食管穿孔主要表现为胸骨后痛、腹痛、发热、吞咽困难、皮下气肿、黑便甚至呕血，部分患者可无明显症状，下段穿孔者患者可能表现有腹肌强直，伴有胸腔积液者胸部叩诊呈实音。

检查

1.实验室检查

本病合并大出血时，血中红细胞计数及血红蛋白量均降低。

2.其他辅助检查

(1)X线检查 系最重要的检查手段，不仅可以确定有无穿孔，而且可以对穿孔进行定位。X线检查发现纵隔气肿、左侧气胸、胸腔积液、液气胸时可以确诊，在胸部平片未能确诊有无穿孔时，可予吞服小量水溶性造影剂，若发现有造影剂外溢，即可确诊并随即定位。

(2)食管造影检查 食管造影特异性较高，一般以水溶性造影剂较为理想，因其对纵隔刺激性较小，造影剂外泄是确诊的直接依据，但是应警惕有少数食管穿孔者尤其是尖锐异物引起的穿孔常常会出现无造影剂外溢等假阴性现象。造影的常见X线常征象有：①口服造影剂自食管腔分流外溢、经瘘道进人气管或纵隔内;②椎前软组织肿胀、积气;③纵隔气肿、皮下气肿，首先在锁骨上和胸骨上区的深部软组织内见积气;④常见一侧胸腔的液气胸但对X线阴性者也不能排除食竹穿孔的可能性。

(3)胸部CT 检查胸部CT检查能证实有否纵隔积气，并能揭示穿孔的部位以及是否有积液或积脓等。CT检查异常征象有：①食管管壁增厚且不完整;②纵隔、胸腔、肺内斑片状储留的外溢造影;③部分异物性穿孔的重要征象，异物突入食管腔外或突入气管内;④食管周围、椎前、椎旁片絮状气体密度影;⑤食管周围炎症渗出、食管周围脓肿;⑥胸腔积液密度不均匀;⑦纵隔气肿、积液对于急诊胸骨后疼痛患者在排除了主动脉支层、冠脉病变等疾病后应考虑到食管破裂穿孔的可能，当CT发现可疑征象时应及时行食管碘油造影等其他检方法来明确诊断。

(4)内镜检查 虽可明确食管穿孔特别是异物损伤的部位，但要切记操作勿粗暴，勿过度充气，否则可能会使穿孔加重。

(5)其他检查 出现胸腔积液时可口服美蓝，此时若胸穿抽液发现美蓝染色可立即确诊。

诊断

食管穿孔后的并发症和死亡率同从发病到诊断时间有明显关系，因此早期迅速做出食管穿孔的诊断是非常重要的。对所有行食管内器械操作后出现颈部、胸部或腹部疼痛的患者，因想到发生食管穿孔的可能性。有Mackler's三联症即呕吐、下胸痛、下颈部皮下气肿时更应迅速怀疑有食管穿孔的可能，并应做进一步检查。胸部创伤，特别是食管附近有创伤患者，应常规检查是否有食管损伤。当重视并时常想到这种疾病发生时，结合有关病史、症状、体征及必要的辅助检查多可做出及时、正确诊断。少数病例早期未能及时诊断，直至后期出现脓胸，甚至在胸穿或胸腔引流液中发现食物方做出诊断。

治疗

对于易发生医源性穿孔的操作，术前要严格禁食，常规应用抗生素有助于改善其预后，诊断一经确立，要立即采取措施，根据不同的基本情况采取内科保守治疗、内镜治疗或者手术治疗。

1.内镜治疗

对于穿孔较小，出血量不大以及周围无明显感染者首选内镜治疗，对食管癌慢性穿孔并发支气管瘘者应当选用带膜金属支架。

2.内科保守治疗

适用于症状较轻，继发感染不明显或者单纯性穿孔者，内科治疗时要注意严密观察生命体征、严格禁食，静脉应用抗生素特别是第三代头孢菌素和新型氨基甙类抗生素、应用强效H2受体拮抗药(如法莫替丁、雷尼替丁等)或质子泵型抑酸剂(奥美拉唑、泮托拉唑等)、肠道外营养，鼻胃管引流有一定的帮助，要注意适当应用止吐药防止穿孔周围继发感染，对于伴有胸腔积液者应在B超引导下穿刺引流。随着抗生素及全胃肠外营养疗法的进展，可选择保守治疗的条件比以前更宽，如下述情况：

(1)新近发生的穿孔或食管壁外周被包裹者。

(2)食管穿孔被充分地包裹在纵隔内或在纵隔和壁层胸膜之间，没有造影剂漏入邻近的体腔。

(3)孔后的液体被充分地引流回食管中，仅伴有轻微的胸膜感染。

(4)在穿孔发生后至就诊时未进食。

(5)穿孔部位无外伤，近端无梗阻性病变。

(6)患者无明显的临床症状。

(7)无明显的败血症症状和明显的生理学改变。

3.外科手术治疗

如果患者出现气胸、全身感染、休克、呼吸衰竭或者内科保守治疗和内镜治疗中病情恶化者要考虑手术治疗，异物穿孔并发大出血并疑有食管-胸主动脉瘘者，内镜检查要格外小心，一旦确诊，要立即手术治疗;手术治疗可分为急诊手术和择期手术两大类：对于颈段食管穿孔、胸段食管穿孔者，急诊手术主要是进行修补和彻底引流;择期手术有食管旷置后食管重建和食管切除后重建两重种。食管穿孔于24小时内确诊者，应积极开胸一期修补裂口，若冲洗彻底，引流通畅，可获满意结果。穿孔确诊时间超过24小时，若食管腔内的感染得到有效控制，一期修补多可满意完成。但穿孔时间并不是决定手术修补成功与否的惟一条件，关键还有穿孔后食管壁炎症水肿和纵隔、胸腔感染程度。食管破裂一期修补再发痰的发生率达39%，而穿孔超过24小时进行一期修补后，痰发生率可达50%。对再发瘘的处理，须根据患者的全身状况和胸腔内的局部条件来决定。胸腔引流量不多，一般情况稳定，可继续营养支持，等待破口自行闭合。当痰口长期不愈，可择期行再次痰口修补，间隔时间为6～8周，术中可用带血管蒂的组织如脆肌瓣壁层胸膜、心包、心包外脂肪或大网膜加固修补。若患者有严重的或不能扩张的食管狭窄食管太脆，或食管大面积坏死而无法进行修补，以及属恶性食管病变致穿孔者，可考虑行部分食管切除用胃替代食管，但食管胃吻合需作在颈部，以避开已经感染的胸膜腔，同时彻底清除胸膜腔内坏死组织及感染的胸膜纤维板。

并发症

食管破裂后导致纵隔炎、纵隔气肿、气胸、水胸和脓胸(后三者常在左侧，亦可累及双侧)，呼吸困难加剧伴有发绀。由于气体和液体积存于纵隔软组织内，随着心跳和呼吸运动牵引纵隔软组织而产生的摩擦音(Hamman 杂音)，在心前区可听到一种与心跳同步的嘎吱声。由于纵隔气肿，气体自纵隔进入颈部的皮下组织，按之有典型的捻发音，部分患者可能无典型症状和体征，极少数病例首先表现为因继发性中枢性感染而致的脑膜炎。

预防

1.医源性创伤进行麻醉插管、食管静脉曲张硬化剂治疗、内镜检查等时，勿用力粗暴，以防误伤食管。

2.食管异物

预防鱼骨、鸡骨、牙签及其他异物误吞入食管。

3.食管病变

防止食管化学性、物理性灼伤。注意食管癌并发穿孔可能的出现。