病因

本病患者的食管远端狭窄、体部扩张弯曲延长、肌层增厚，特别是环形肌最为明显，组织学检查见神经节细胞减少，在食管体部肠肌神经丛的单核细胞浸润和纤维化。在食管远端神经节细胞数目减少。迷走神经背运动核的神经细胞数及结构均有异常变化。食管平滑肌的超微结构可见微丝脱落。因此，可以看出从脑干、迷走神经纤维、肠肌神经丛一直到肌肉神经纤维都发生退行性变，食管失去神经支配。但病毒、外毒素、癌肿、寄生虫和胃泌素如何产生影响，以及原发病灶在何处等，其致病机制尚不清楚。

临床表现

发病率低，约1/10万，可有家族史。主要表现为吞咽困难、反胃和胸痛，一般再现症状时间较久。但幼儿症状不明显，常为非特异性易混淆的症状。

1.吞咽困难

有以下几个特征：①开始进食时并不立即出现吞咽困难，随着进食量不断增加，由于食管排空障碍，症状明显起来。②不管进固体或流食都一样，有时进流食时吞咽困难截然不同。③吞咽困难程度与食管扩张程度成反比，即食管越扩张，吞咽困难越轻。④食管排空主要靠重力，所以患者可采取各种方式，如站着进食或不停的走动，饮大量液体以及用力吞咽，反复吞咽，深呼气后憋气等动作，主要是借此加大食管内压力，迫使食物排入胃内。⑤快速进餐，用过冷或过热食物以及情绪紧张等不良刺激可使咽下困难加重。

2.反流

反流症状较吞咽困难发生迟，随着疾病的发展，反流的发生时间与反流物有所不同。发病初期约有90%的患者发生在餐中和餐后，反流内容为刚就餐的食物，量少，随着食管体部的不断扩张，食管的容量逐渐渐扩大，大的可达1L以上，反流的次数较前减少，可能每2～3天发生一次，返充物的量较前增多，并且出现隔夜甚至几天前吃的食物，具有腐败臭气。大约有57%的患者卧位时出现反流，睡醒后发现枕头或被褥上有反流物。有些患者对此漫不经心不以为然，但对有经验医生来说应仔细询问，以便深入地了解掌握病情，同时也要询问在睡眠中有无因反流而造成的误吸，发生难以忍受的高咳，由于剧烈的咳嗽被迫坐起。尤其是对发生或经常发生支气管炎、肺部感染、肺脓肿、支气扩张者，更应当想到可能系食管反流所致。反流物中有血迹是要高度重视有无并发癌肿，因为此类患者并发癌者约3%。

3.胸痛

在发病初期有自发性胸骨后疼痛，可向肩臂和下颌部放射，持续数分钟至数小时。当食管扩张至屈曲延长后疼痛消失。疼痛发生时，进饮料或舌下含服硝酸类药物可缓解。引起疼痛的原因尚不清楚。

4.体重减轻及出血

由于吞咽困难，常常使患者畏惧进食，营养摄入不足，因此造成不同程度的体重下降、营养不良等。出血不多见，多数为食管炎症所致，但也不能忽视癌肿的可能。

检查

1.X线检查

X线检查对食管失弛缓症的诊断十分重要，普通胸片及食管造影均有独特的表现。

(1)普通X线胸片 约有85%的患者胃泡影消失，后前位片可见到屈曲延长扩张的食管凸入右胸腔，致上腔静脉和右房段纵隔阴影增宽，有时可在膨胀的食管阴影内见到液平面，侧位胸片见到有胀大增粗的食管影和液平面在后纵隔内，气管被向前压迫移位。有时肺野内有炎性改变。

(2)食管造影 在行食管造影前要作好以下准备：①如普通胸片发现食管内有明显的潴留物，于造影前插入胃管，将潴留物吸出以免影响食管壁和食管运动的观察。②准备好检查尽可能要用的药，如亚硝酸异戊酯，观察时一旦需要可立即给予。③准备好录像设备，录像后可反复观察食管形态及在立位、水平位、右前斜位等各种体位下的运动功能和排空能力，尤其不能忽视平卧位，即除外重力作用因素后的排空能力。根据食管造影所见失弛缓症大致分为：一种为轻度失弛缓症：食管下端明显狭窄，狭窄的边缘十分光滑，狭窄上方明显扩张，仅有少量钡剂可以通过。食管扩张直径在4cm之内，食管近端1/3蠕动可正常，中1/2缺乏有效的蠕动，远端1/3收缩紊乱或强烈，括约肌不松弛，钡剂潴留于食管中1/3部位，食管可呈梭形、鸟嘴形或漏阗形，胃泡内气体很少或不存在。

第二种为中度失弛缓症;食管扩张直径在4～6cm之间，自咽食管至远端括约肌几乎整个食管扩张。远端突然变细，外形规整，食管运动或消失或微弱紊乱，远端括约肌不松弛，造影剂完全潴留。在亚硝酸异戊酯的作用下可使远端括约肌开放，少量造影剂流入胃内，立位见液平面在食管上端，胃泡影消失。

2.胃镜检查

胃镜对本病的诊断，除了能观察到扩张的食管外，胃镜通过贲门部括约肌不难，阻力不大并不能说明问题。但对鉴别诊断和以后正确制定治疗方案是不可缺少的，尤其对反流物中有血迹的更为必要，胃镜可发现贲门癌造成的假性失弛缓症。在有严重潴留性食管炎时，食管黏膜变得极度增生，伴有息肉样改变或溃疡形成，不易与癌鉴别，可取活检或刷片行组织学或细胞学检查以明确诊断。如果发现继发食管炎性改变，黏膜发红糜烂、溃疡、黏膜白斑或念珠菌性食管炎，那么对失弛缓症治疗方法的选择、以及治疗时间的选择都具有明确的指导意义。

3.食管测压检查

从食管测压曲线上可发现食管下括约肌失去正常时的波浪状，先低压后高压的曲线波(食管下括约肌先松弛及松弛后收缩造成的)而变为压力正常或升高的自基线向上不规则的间距不等的波形曲线，或者偶见持续时间较正常短暂的不规则的低压曲线。食管体部失去正常吞咽时出现的有节律的蠕动性收缩波，而出现第三收缩或振幅很低的压力波，当食管极度扩张时甚至不能记录到。在强力性失弛缓症病例中，压力波是重复的，非自上而下的，并且是自发的，振幅可达正常或异常高大，可能是由于食管腔内固体或液体潴留的原因，食管静息压从正常的风压升高到2.67kPa(20mmHg)，与胃底压力相等。

诊断

根据症状、体征、食管造影、胃镜检查、食管测压检查可作出诊断。

治疗

1.治疗原则

目前对本病的治疗有三种方法，药物治疗、扩张术和食管肌层切开术，无论哪种方法其目的都是为了解除食管下括约肌的不松弛、不协调及痉挛性收缩产生的阻力，以利于食管的排空。

2.内科治疗

治疗食管失弛缓症的药物不多，较为有效的药只有亚硝酸盐和心痛定，其药理作用为降低食管下括约肌的压力，便于食管排空，但作用时间都短，而且对一部分患者效果不佳或无效。那么就不得不考虑施行扩张或肌层切开术。

3.扩张术

食管扩张术治疗食管失弛缓症早已被广泛应用，随着科学技术的发展，扩张术也在不断改进创新，向高效、安全、舒适的方向发展，使其适应范围更广阔。除并有食管炎的外，几乎都可施行此术。因食管炎时黏膜炎性变后，组织脆，易被撕裂造成宽余孔，故在有食管炎时多采用内科控制炎症后再行此手术方更安全。术日前夜患者禁食水和净化食管，用粗胃管清洁冲洗食管，吸出残留食物，以避免术中发生误吸并便于观察。为提高扩张术疗效，除一直应用的橄榄头扩张器外，目前还有气压或水压强行扩张，效果由过去持续时间短而需长期扩张变为现在能长期缓解症状。术中在X线透视监测下使用食管镜和导丝作引导，可有效的预防由于放置扩张器造成穿孔的危险。术前给阿托品及适当的镇静剂和止痛剂。用局部麻醉在透视下将气压或水压扩张条放入食管，待扩张套囊跨在食管胃连接部，再行加压扩张。扩张的效果再决定是否需要行第二次或多次扩张。

4.食管肌层切开术

这是解除食管下端括约肌不能松弛的手术，可能有效的改善食管的排空。方法简单，操作容易，术后并发症少，死亡率低，任何年龄均可施行，从50年代至今一直用于治疗失弛缓症。