疾病详情

食管失弛缓症

  • 概述
  • 病因
  • 临床表现
  • 检查
  • 诊断
  • 治疗

概述

食管失弛缓症是一种原发性全食管运动功能障碍性疾病,特征是:①食管体部无蠕动;②吞咽时食管下端括约肌不松弛或不完全松弛;③静息时食管下端括约肌压力增高。失弛缓症虽然是一种良性疾病,对生活质量、健康和寿命影响极大。由于吞咽困难,患者可采用一切办法,包括体位、饮水、反复吞咽等措施,使患者羞于在众人面前就餐,愿单独进食,造成心理压力,严重影响社交等活动。

病因

本病患者的食管远端狭窄、体部扩张弯曲延长、肌层增厚,特别是环形肌最为明显,组织学检查见神经节细胞减少,在食管体部肠肌神经丛的单核细胞浸润和纤维化。在食管远端神经节细胞数目减少。迷走神经背运动核的神经细胞数及结构均有异常变化。食管平滑肌的超微结构可见微丝脱落。因此,可以看出从脑干、迷走神经纤维、肠肌神经丛一直到肌肉神经纤维都发生退行性变,食管失去神经支配。但病毒、外毒素、癌肿、寄生虫和胃泌素如何产生影响,以及原发病灶在何处等,其致病机制尚不清楚。

临床表现

发病率低,约1/10万,可有家族史。主要表现为吞咽困难、反胃和胸痛,一般再现症状时间较久。但幼儿症状不明显,常为非特异性易混淆的症状。

1.吞咽困难

有以下几个特征:①开始进食时并不立即出现吞咽困难,随着进食量不断增加,由于食管排空障碍,症状明显起来。②不管进固体或流食都一样,有时进流食时吞咽困难截然不同。③吞咽困难程度与食管扩张程度成反比,即食管越扩张,吞咽困难越轻。④食管排空主要靠重力,所以患者可采取各种方式,如站着进食或不停的走动,饮大量液体以及用力吞咽,反复吞咽,深呼气后憋气等动作,主要是借此加大食管内压力,迫使食物排入胃内。⑤快速进餐,用过冷或过热食物以及情绪紧张等不良刺激可使咽下困难加重。

2.反流

反流症状较吞咽困难发生迟,随着疾病的发展,反流的发生时间与反流物有所不同。发病初期约有90%的患者发生在餐中和餐后,反流内容为刚就餐的食物,量少,随着食管体部的不断扩张,食管的容量逐渐渐扩大,大的可达1L以上,反流的次数较前减少,可能每2~3天发生一次,返充物的量较前增多,并且出现隔夜甚至几天前吃的食物,具有腐败臭气。大约有57%的患者卧位时出现反流,睡醒后发现枕头或被褥上有反流物。有些患者对此漫不经心不以为然,但对有经验医生来说应仔细询问,以便深入地了解掌握病情,同时也要询问在睡眠中有无因反流而造成的误吸,发生难以忍受的高咳,由于剧烈的咳嗽被迫坐起。尤其是对发生或经常发生支气管炎、肺部感染、肺脓肿、支气扩张者,更应当想到可能系食管反流所致。反流物中有血迹是要高度重视有无并发癌肿,因为此类患者并发癌者约3%。

3.胸痛

在发病初期有自发性胸骨后疼痛,可向肩臂和下颌部放射,持续数分钟至数小时。当食管扩张至屈曲延长后疼痛消失。疼痛发生时,进饮料或舌下含服硝酸类药物可缓解。引起疼痛的原因尚不清楚。

4.体重减轻及出血

由于吞咽困难,常常使患者畏惧进食,营养摄入不足,因此造成不同程度的体重下降、营养不良等。出血不多见,多数为食管炎症所致,但也不能忽视癌肿的可能。

检查

1.X线检查

X线检查对食管失弛缓症的诊断十分重要,普通胸片及食管造影均有独特的表现。

(1)普通X线胸片 约有85%的患者胃泡影消失,后前位片可见到屈曲延长扩张的食管凸入右胸腔,致上腔静脉和右房段纵隔阴影增宽,有时可在膨胀的食管阴影内见到液平面,侧位胸片见到有胀大增粗的食管影和液平面在后纵隔内,气管被向前压迫移位。有时肺野内有炎性改变。

(2)食管造影 在行食管造影前要作好以下准备:①如普通胸片发现食管内有明显的潴留物,于造影前插入胃管,将潴留物吸出以免影响食管壁和食管运动的观察。②准备好检查尽可能要用的药,如亚硝酸异戊酯,观察时一旦需要可立即给予。③准备好录像设备,录像后可反复观察食管形态及在立位、水平位、右前斜位等各种体位下的运动功能和排空能力,尤其不能忽视平卧位,即除外重力作用因素后的排空能力。根据食管造影所见失弛缓症大致分为:一种为轻度失弛缓症:食管下端明显狭窄,狭窄的边缘十分光滑,狭窄上方明显扩张,仅有少量钡剂可以通过。食管扩张直径在4cm之内,食管近端1/3蠕动可正常,中1/2缺乏有效的蠕动,远端1/3收缩紊乱或强烈,括约肌不松弛,钡剂潴留于食管中1/3部位,食管可呈梭形、鸟嘴形或漏阗形,胃泡内气体很少或不存在。

第二种为中度失弛缓症;食管扩张直径在4~6cm之间,自咽食管至远端括约肌几乎整个食管扩张。远端突然变细,外形规整,食管运动或消失或微弱紊乱,远端括约肌不松弛,造影剂完全潴留。在亚硝酸异戊酯的作用下可使远端括约肌开放,少量造影剂流入胃内,立位见液平面在食管上端,胃泡影消失。

2.胃镜检查

胃镜对本病的诊断,除了能观察到扩张的食管外,胃镜通过贲门部括约肌不难,阻力不大并不能说明问题。但对鉴别诊断和以后正确制定治疗方案是不可缺少的,尤其对反流物中有血迹的更为必要,胃镜可发现贲门癌造成的假性失弛缓症。在有严重潴留性食管炎时,食管黏膜变得极度增生,伴有息肉样改变或溃疡形成,不易与癌鉴别,可取活检或刷片行组织学或细胞学检查以明确诊断。如果发现继发食管炎性改变,黏膜发红糜烂、溃疡、黏膜白斑或念珠菌性食管炎,那么对失弛缓症治疗方法的选择、以及治疗时间的选择都具有明确的指导意义。

3.食管测压检查

从食管测压曲线上可发现食管下括约肌失去正常时的波浪状,先低压后高压的曲线波(食管下括约肌先松弛及松弛后收缩造成的)而变为压力正常或升高的自基线向上不规则的间距不等的波形曲线,或者偶见持续时间较正常短暂的不规则的低压曲线。食管体部失去正常吞咽时出现的有节律的蠕动性收缩波,而出现第三收缩或振幅很低的压力波,当食管极度扩张时甚至不能记录到。在强力性失弛缓症病例中,压力波是重复的,非自上而下的,并且是自发的,振幅可达正常或异常高大,可能是由于食管腔内固体或液体潴留的原因,食管静息压从正常的风压升高到2.67kPa(20mmHg),与胃底压力相等。

诊断

根据症状、体征、食管造影、胃镜检查、食管测压检查可作出诊断。

治疗

1.治疗原则

目前对本病的治疗有三种方法,药物治疗、扩张术和食管肌层切开术,无论哪种方法其目的都是为了解除食管下括约肌的不松弛、不协调及痉挛性收缩产生的阻力,以利于食管的排空。

2.内科治疗

治疗食管失弛缓症的药物不多,较为有效的药只有亚硝酸盐和心痛定,其药理作用为降低食管下括约肌的压力,便于食管排空,但作用时间都短,而且对一部分患者效果不佳或无效。那么就不得不考虑施行扩张或肌层切开术。

3.扩张术

食管扩张术治疗食管失弛缓症早已被广泛应用,随着科学技术的发展,扩张术也在不断改进创新,向高效、安全、舒适的方向发展,使其适应范围更广阔。除并有食管炎的外,几乎都可施行此术。因食管炎时黏膜炎性变后,组织脆,易被撕裂造成宽余孔,故在有食管炎时多采用内科控制炎症后再行此手术方更安全。术日前夜患者禁食水和净化食管,用粗胃管清洁冲洗食管,吸出残留食物,以避免术中发生误吸并便于观察。为提高扩张术疗效,除一直应用的橄榄头扩张器外,目前还有气压或水压强行扩张,效果由过去持续时间短而需长期扩张变为现在能长期缓解症状。术中在X线透视监测下使用食管镜和导丝作引导,可有效的预防由于放置扩张器造成穿孔的危险。术前给阿托品及适当的镇静剂和止痛剂。用局部麻醉在透视下将气压或水压扩张条放入食管,待扩张套囊跨在食管胃连接部,再行加压扩张。扩张的效果再决定是否需要行第二次或多次扩张。

4.食管肌层切开术

这是解除食管下端括约肌不能松弛的手术,可能有效的改善食管的排空。方法简单,操作容易,术后并发症少,死亡率低,任何年龄均可施行,从50年代至今一直用于治疗失弛缓症。