病因

AFLP的病因不明。由于AFLP发生于妊娠晚期，只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测是妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器，造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传性疾病。此外，病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也与之有关。

临床表现

起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛。数天至1周后孕妇出现黄疸，且进行性加深，常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹，也可呈弥散性。病人常有高血压、蛋白尿、水肿，少数人有一过性多尿和烦渴，如不分娩病情继续进展，出现凝血功能障碍，皮肤淤点、淤斑、消化道出血、齿龈出血等，低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭，常于短期内死亡。

1.发病初期有急性剧烈上腹痛，淀粉酶增高，似急性胰腺炎。

2.虽黄疸明显，血清直接胆红素增高，但尿胆红素常阴性。国内报告此种现象也可见于急性重型肝炎。

3.常于肝功能衰竭出现前有严重出血及肾功能损害、ALT升高，但麝浊常正常。

4.B型超生检查为脂肪肝波形，以助早期诊断，确诊靠病理检查。病理特点为肝小叶至中带细胞增大，胞浆中充满脂肪空泡，无大块肝细胞坏死。

检查

1.实验室检查

(1)血常规，外周血白细胞计数升高，可达(15.0～30.0)×109/L，出现中毒颗粒，并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞;血小板计数减少，外周血涂片可见肥大血小板。

(2)血清总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为主，一般不超过200μmol/L;血转氨酶轻度或中度升高，ALT不超过300U/L，有酶—胆分离现象;血碱性磷酸酶明显升高;血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。

(3)血糖可降至正常值的1/3～1/2，是AFLP的一个显著特征;血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。

(4)凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。

(5)血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度与肾功能不成比例，有时高尿酸血症可在AFLP临床发作前就存在。

(6)尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一，但尿胆红素阳性不能排除AFLP。

2.其他辅助检查

(1)影像学检查 B超见肝区的弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈雪花状，有典型的脂肪肝波形。CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。

(2)病理学检查 是确诊AFLP的惟一方法，可在B超定位下行肝穿刺活检。①光镜观察 肝组织学的典型改变为肝小叶结构正常，肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性，肝细胞肿大，以小叶中央静脉附近的肝细胞多见;胞质内散在脂肪空泡，胞核仍位于细胞中央，结构不变;可见胆汁淤积，无炎性细胞浸润。HE染色下，肝细胞呈气球样变，是本病最早的形态学改变，肝窦内可见嗜酸性小体。如肝细胞受损严重，则出现明显的坏死和炎症反应。②电镜检查 电镜下可见线粒体明显肿大，出现破裂、疏松和嵴减少，并见类结晶包涵体。滑面和粗面内质网、高尔基体内充满脂质而膨胀。

处理时期的早晚与本病的预后密切相关。保守治疗母婴死亡率极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺有危险，不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。

诊断

AFLP易发生于妊娠晚期，初产妇、妊娠期高血压疾病、多胎是AFLP的高危因素，一半以上的AFLP伴有妊娠期高血压疾病。诊断除根据病史、临床特点外，可参考辅助检查，确诊则依赖于组织学检查。

治疗

1.一般治疗

卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低血糖;注意水电解质平衡，纠正酸中毒。

2.换血或血浆置换

血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复，此治疗方法国外多用，并取得较好疗效。

3.成分输血

大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。

4.保肝治疗

维生素C、支链氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等。

5.肾上腺皮质激素

短期使用以保护肾小管上皮，宜用氢化可的松每天200～300mg静滴。

6.其他

根据病情应用抗凝剂和H2受体阻滞剂，维持胃液pH>5，不发生应激性溃疡。肾功能衰竭利尿无效后可用透析疗法、人工肾等治疗。使用对肝功能影响小的抗生素，如氨苄西林，防治感染。

7.产科处理

AFLP一旦确诊或被高度怀疑，无论病情轻重、病情早晚，均应尽快终止妊娠。

8.病情治疗

妊娠期急性脂肪肝处理时间的早晚与本病的预后密切相关，保守治疗母婴死亡率极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺有危险，不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。

并发症

AFLP时死产、死胎、早产及产后出血多见。少数病人还可出现胰腺炎和低蛋白血症。