病因

肠系膜上静脉血栓形成可分为原发性和继发性两种。病因明确者称为继发性，病因不明者称为原发性或特发性。随着对遗传性凝血功能障碍诊断以及高凝状态识别能力的增强，特发性病例在本病所占的比例在逐渐缩小，目前约75%的肠系膜静脉血栓形成可以获得病因诊断。最为常见的原因是遗传性或获得性疾病所导致的高凝状态，如肿瘤、腹腔炎症、手术后、肝硬化及门静脉高压。使用口服避孕药者占年轻女性肠系膜上静脉栓塞患者的9%～18%。

临床表现

急性肠系膜上静脉血栓形成的临床表现多有腹痛，腹部不适，排便规律改变(腹泻或便秘)等前驱症状。此期患者症状不典型，查体亦无明确体征，仅表现为不确定的腹部深压痛，各项化验及辅助检查也无特异性变化，此时诊断肠系膜上静脉血栓形成很困难。随着本病进入进展期，病程发展速度明显加快，患者的症状多突然加重，腹痛剧烈，呈持续性但定位不确切，一般止痛药物无效，常需强镇痛剂如强痛定或杜冷丁方能暂时缓解，可伴有腹胀、恶心、呕吐。进展早期患者症状明显加重但体征少，尚无明显肌紧张、压痛、反跳痛等腹膜刺激征。随后肠管缺血逐渐加重，肠壁水肿、渗出，继发腹膜炎，则会出现相应体征。此期因腹腔脏器缺血、继发感染等，血常规及血、尿淀粉酶等会出现异常。

检查

通常血液化验对肠系膜上静脉血栓形成的诊断没有帮助，代谢性酸中毒以及血清乳酸水平升高可用来判定存在肠坏死，但往往是疾病晚期的表现。

1.腹平片检查

仅有5%的患者表现特殊的肠缺血征象：肠腔出现指压征提示肠黏膜缺血，肠壁气肿或门静脉游离气体是肠系膜静脉血栓形成所导致的肠梗死的特征性表现。

2.腹部彩色多普勒超声检查

可发现肠系膜静脉血栓，但对于怀疑有肠系膜静脉血栓形成的病例应选用CT检查。

3.CT检查可以使90%的患者获得诊断

但对于早期门静脉内小的血栓的诊断准确性降低。

4.选择性肠系膜血管造影

可以显示位于大的静脉内的血栓，或肠系上膜静脉显影延迟。

5.MRI检查

对诊断肠系膜上静脉血栓形成具有较高的敏感性和特异性，但其检查过程较为复杂，普及性差。

6.其他

肠系膜静脉血栓形成的患者可以有浆液血性腹腔积液，这时诊断性腹腔穿刺可能会对诊断有所帮助。腹腔镜检查中的气腹操作可能增加腹腔内压，减少肠系膜血流量，应避免使用。由于结肠和十二指肠很少被累及，故结肠镜和胃十二指肠镜检查的价值有限。内镜超声检查可以发现肠系膜静脉血栓形成，但由于在检查中造成肠管扩张，最好用于无急性症状的患者。

对于肠系膜上静脉血栓形成的病例，CTA是较好的检查方法，不仅可以显示肠系膜血管并确定受累肠管的范围，还可以排除其他导致腹痛的疾病。肠系膜血管造影则应在怀疑有血栓形成倾向患者使用，这种情况下血栓往往位于肠系膜静脉系统中较小的血管中。

诊断

本病的诊断除症状、体征外，主要依靠影像学检查。

治疗

1.手术治疗

肠系膜静脉血栓的治疗包括抗凝治疗和抗凝复合手术治疗两种。对急性或亚急性肠系膜缺血的患者，一经诊断即应开始给予肝素治疗。肠系膜上静脉血栓形成的患者不是都需要手术探查，但有明确腹膜炎体征的患者须紧急手术。在术中如果肠系膜静脉血栓形成的诊断得以确立，即应开始抗凝治疗。由于缺血区肠管和正常肠管之间缺乏明确的界限，一味强调获得正常的肠管断端进行肠切除可能导致切除过多有生机的肠管。故对该病实施肠切除的态度应当更加谨慎，以尽可能保存有生机的肠管为原则。

避免切除过多可能存在生机的肠管，最好采取24小时后二次探查的方法。二次探查对于受累肠管广泛且存在一定肠系膜血流的患者尤其适用。在某些情况下，也可选择实施保守的肠切除后不进行肠管一期吻合，而将断端拖出腹壁造口的方法，将造口作为观察肠管生机的窗口，可以使一些条件较差的患者免于二次探查。少数情况下，如果血栓形成时间较短且局限于肠系膜上静脉，可以进行血栓切除术。范围更为广泛的血栓，不宜实施取栓术。动脉痉挛是一种常见情况，通过联合应用动脉内罂粟碱输注、抗凝以及二次探查的方法，可以避免切除有可能恢复生机的缺血肠管。

2.药物治疗

如果没有出现肠坏死，肠系膜静脉血栓形成可以不采取手术，而给予药物治疗。不过目前还没有指标能够准确地指示患者肠坏死的危险。对于没有腹膜炎或穿孔的患者，不需要静脉抗生素治疗。但是，在患病早期立即给予肝素抗凝治疗，可以明显提高患者的存活率，降低复发率，即使在手术中应用也在所不惜。全身肝素治疗开始时可给予肝素5000U静脉注射，随后持续输注，保持活化部分凝血活酶时间为正常的2倍以上。即使存在消化道出血的情况，如果出现肠坏死的风险大于消化道出血的风险，也可以给予抗凝治疗。

3.其他治疗

其他支持治疗手段包括胃肠减压、液体复苏和禁食。在明确肠管无进一步缺血后，可口服抗凝药物。尽管可能出现食管静脉曲张和出血，但长期抗凝治疗的好处仍然超过出血的风险。对没有新的血栓形成的患者，抗凝治疗的时间应维持6个月至1年。

导管置入门静脉注入尿激酶或组织纤维蛋白溶酶激活物，进行直接溶栓的方法只有少量尝试性报道。由于有较高的出血风险，且患者就诊较晚，溶栓治疗成功率低，使该方法只能在少数病例取得成功。如果血栓位于较大的血管，预后较差，实施直接溶栓的预期效益超过出血的风险，可以考虑进行插管直接溶栓。