病因

病理改变主要为肝、脾大，包囊增厚且质地多较硬，呈淡灰红色。组织学有纤维变、肝窦扩张、Malipighian小体的透明变性改变。动脉周围有出血，小动脉周围有铁质沉着小结节。脾多明显肿大，肿大的程度与脾功能亢进成正比，但与病程长短并无明显关系。由于纤维组织增生，病程愈长脾质愈硬。

临床表现

患者多在35岁以下，发病大多隐袭，主要临床表现为脾明显(多为重度)肿大、贫血和(或)门脉高压，而肝功能多良好，症状不多，可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等。也有突然发生胃肠道大出血者。偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着，肝脏多为轻度肿大。

检查

1.实验室检查

红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板计数、全血细胞减少。骨髓示有核细胞增生活跃，有成熟障碍现象。血清铁可降低，总铁结合力可增高。肝功能可有不同程度的损害。

2.X线检查

可有食管和(或)胃底静脉曲张。

诊断

根据以下几点可作出诊断：

1.脾明显肿大。

2.全血细胞减少(骨髓示有核细胞成熟受阻)及门脉高压症表现，而肝功能受损多较轻。

3.需除外其他引起的脾大疾病，如肝炎后肝硬化、慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等。

治疗

治疗上主要为脾切除及分流或断流术等对症及支持疗法。肝功能受损者，给予保肝治疗。为了预防门脉高压引起的上消化道出血，可应用钙离阻滞剂心痛定或β受体阻滞剂心得安，可使心率降低25%左右。

并发症

本病易并发贫血、消化道出血、消化不良等疾病。

预防

本病应注意预防肝脏疾病以及血管炎症。