病因

本病的病因尚不明确，有病毒细菌变态反应、自家免疫、社会环境因素等学说。从免疫角度上来看，本病患者纵隔充气造影可见胸腺增大，病理组织学发现胸腺淋巴滤泡的百分率高达71%，在末梢血中性粒白细胞的游走功能亢进，中性粒白细胞内溶酶体酶活性亢进，出现免疫复合体抑制性T细胞缺乏。

临床表现

肠贝赫切特综合征主要症状有：口腔黏膜的反复发作性溃疡;结节性红斑样皮疹、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹、针刺试验阳性等皮肤症状;反复发作性眼前房积脓性虹膜炎、视网膜、脉络膜炎;外阴部溃疡。此外，往往合并有关节炎、附睾炎以及消化道、心血管、中枢神经、呼吸系统、泌尿系统等症状作为该病的副症状。病程中4个主症状全部出现者为该病的完全型。病程中出现3个主症状，或是出现2个主症状加上2个副症状，或是眼的症状再加上一个其他的主症状者为该病的不完全型。根据内脏系统损害的不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。

1.症状

(1)复发性口腔溃疡 每年发作数次，发作期间在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出现多个痛性红色小结，继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。有的以疱疹起病，7～14天后自行消退，不留痕迹。亦有少数持续数周不愈最后遗有瘢痕者，溃疡此起彼伏。本症状几乎见于所有患者，且是本病的首发症状，它被认为是诊断本病的必需症状。

(2)皮肤病变 皮损发生率高，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、脓皮病等。患者可有1种或1种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

(3)眼炎 最为常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎，也有因血管炎而造成的视网膜炎。上述情况的反复发作，可以导致严重的视力障碍甚至失明。男性患者有眼炎者多于女性。

(4)复发性外阴溃疡 与口腔溃疡性状基本相似，只是出现的次数较少，数目亦少。常见的是女性患者的大、小阴唇，其次为阴道，以及男性的阴囊和阴茎，也可以出现在会阴或肛门周围。溃疡深大，疼痛剧烈、愈合慢。

2.胃肠道病变特点

部分贝赫切特综合征患者出现消化系统症状，出现胃肠道病变患者的好发年龄为20～50岁，男女比为1.4：1，半数以上是不完全型。主要症状为右下腹痛、腹部包块、腹部胀满、嗳气、呕吐、腹泻、便血等。严重者表现为肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等。本病溃疡罹患部位从食管到大肠全消化道都可见到。

3.其他系统性症状

关节病多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见。部分患者在疾病活动时出现发热，以低热多见，时有高热，可有乏力、肌痛、头晕等症状;部分患者因局部血管炎引起内脏病变。大动脉受累时可出现狭窄或形成动脉瘤，肺血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。神经系统可出现脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病变。

检查

1.针刺反应

是本病目前惟一的特异性较强的试验。患者在接受静脉穿刺、肌内注射或皮内注射后24～48小时于针刺局部出现脓疱或毛囊炎，周边红晕，称之为针刺阳性反应。

2.内镜表现

贝赫切特综合征的肠管溃疡好发于回盲部，结肠镜检查最有意义。溃疡多发生于肠系膜附着的对侧，呈圆形、小而深的溃疡，有多发及穿孔的倾向。仔细观察小肠镜对发现小肠溃疡有帮助，小肠溃疡和大肠溃疡的外观形态不同。小肠溃疡小而深，常多发，黏膜向溃疡集中，溃疡的周边隆起不明显，溃疡为边缘非常清楚的圆形凿出样的急性溃疡，在溃疡底部不附有白苔，大多在2厘米以下，亦有直径大到2～3厘米者;内镜可见对向溃疡中心部的黏膜明显集中，溃疡周边形成明显隆起，为环堤状。

3.X线检查

X线检查常在回盲部发现黏膜集中的溃疡龛影。病变部肠管的黏膜可出现狭窄以及小肠和结肠的张力增加等。

诊断

肠型贝赫切特综合征通常先出现贝赫切特综合征的症状，口腔黏膜溃疡及外阴部溃疡最为常见，以后再出现肠道病变、消化道因多发性溃疡而出现腹痛等症状就诊。肠道病变的诊断主要依靠内镜和钡灌肠检查。内镜见到肠管黏膜特别在回盲部有边缘清楚的圆形或近似圆形的单个或多个溃疡，为其特征性改变。溃疡底部大多覆以黄白苔，由于肠管变形，溃疡的观察往往不太容易。X线检查常在回盲部发现黏膜集中的溃疡龛影，肠型贝赫切特综合征半数以上的病例不出现眼部症状，所以在诊断时要详细地询问病史。对于少数患者最初以肠道溃疡起病，往往难以确诊。贝赫切特综合征无特异血清学检查，有时有轻度球蛋白升高，血沉轻、中度增快。

治疗

1.一般治疗

在活动期，应限制活动，充分休息，给予流质饮食，待病情好转后改为富营养少渣饮食。对于剧烈腹痛和便血的急性期，要绝对安静，给予肠外中心静脉营养或肠内营养剂。注意纠正水、电解质平衡紊乱，贫血者可输血，低蛋白血症者适当补充人血清蛋白。抗生素治疗对一般病例并无指征，但对重症有继发感染者，应积极进行抗菌治疗。给予广谱抗生素，静脉给药，合用甲硝唑对厌氧菌感染有效。

2.药物治疗

肠型贝赫切特综合征没有特异性的药物治疗。

(1)氨基水杨酸制剂 柳氮磺吡啶(SASP)是治疗本病的常用药物。

(2)糖皮质激素 皮质激素一般在炎症明显时或对氨基水杨酸制剂疗效不佳者使用。

(3)免疫抑制药 适用于对糖皮质激素治疗效果不佳或对糖皮质激素依赖的慢性活动性病例，加用这类药物后可逐渐减少糖皮质激素用量甚至停用，可选择以下免疫抑制药中的一种：环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZP)或巯嘌呤(6-MP)，使用时要注意其副作用。

(4)其他药物 眼症出现时可应用秋水仙碱，口腔溃疡可使用激素软膏涂布，此外还可以试用左旋咪唑、转移因子等，临床评价不一。

3.手术治疗

发生肠穿孔的病例应紧急手术，腹痛明显、腹部扪及包块以及溃疡较深，通过内科保守治疗无效者也主张手术切除。由于术后复发率高，因而适应证的掌握应该慎重。手术一般为回盲部切除或右半结肠切除，术后复发多在回肠侧，因而有人提出回肠的切除应该充分。