病因

马洛里-魏斯综合征的发病机制尚不完全清楚。腹腔内压力骤然升高是发生本病的基本原因，由于剧烈呕吐或干呕或其他原因引起的胃内压突然升高，食管胃连接部正处于痉挛收缩状态，胸腔又是相对负压，造成贲门部上下产生压力梯度。贲门部及食管下段肌肉能够具有一定伸缩性而扩张，黏膜层不能随之相应扩张，造成该处黏膜撕裂引起出血。除腹内压增高的因素外，马洛里-魏斯综合征的的诱发因素包括食管裂孔疝、酗酒和高龄。

1.食管裂孔疝

马洛里-魏斯综合征的患者中40%～100%有食管裂孔疝，所以有人认为食管裂孔疝是马洛里-魏斯综合征发生的必要条件。

2.饮酒

有报道40%～80%的马洛里-魏斯综合征患者由长期酗酒引起呕吐。当门静脉高压食管静脉曲张患者发生马洛里-魏斯综合征，出血往往更严重。

3.年龄

年龄增长被认为是影响马洛里-魏斯综合征的另一发病因素。

临床表现

急性上消化道出血是马洛里-魏斯综合征的主要临床表现。多数为无痛性出血，少数可伴有上腹痛、背痛。当撕裂达到食管黏膜下层静脉丛和动脉丛时，引起大出血。典型表现是患者呕血前通常有非血性的剧烈呕吐或干呕。少数情况下，反复剧烈呕吐可能引起穿孔。出血量通常较小，且具有自限性。症状轻者可无呕血，仅有黑便，少数出血量大，可出现血便，甚至可引起失血性休克和死亡。

检查

1.内镜检查

急诊内镜检查是确诊本病最有效的手段，既可确定撕裂发生的部位，检查同时还可进行内镜下治疗。黏膜撕裂的位置多在胃食管连接部，常在食管裂孔疝内，向下延伸至贲门部，有时也向上延伸至食管。黏膜撕裂通常是单个纵形，但也有多个裂伤发生。典型内镜下表现为黏膜层纵形红色裂伤，镜下也可见到活动出血。

2.选择性腹腔动脉造影

当存在活动性出血时，也可通过选择性腹腔或肠系膜动脉造影诊断本病。在出血时，可见食管胃连接部造影剂外漏，流向食管或胃底。

3.X线气钡双重造影

X线气钡双重造影不能提供直接诊断依据，可协助诊断。X线下可见不规则充盈缺损，有时钡剂位于溃疡龛影内，有时可看到出血灶附近的钡剂位于溃疡龛影内，有时可看到出血灶附近的钡剂充盈缺损区。随着内镜检查的普及，X线气钡双重造影已较少应用于本病的诊断。

诊断

胃镜检查是确诊此征的最有效手段，24~48小时内检查是最佳时期。胃镜下发现：撕裂多为单处，少数为多处;大部分位于右侧壁，其次位于前壁;一般长0.3~2.0cm，宽度0.2~0.3cm。裂伤出血分为：活动性动脉性喷血、活动性血管渗血、血管显露、裂伤处黏附有新鲜血痂及单纯性裂伤。

治疗

1.内镜下止血

(1)注射止血治疗：包括注射肾上腺素、乙醇、其他血管硬化剂，以用于单独止血或与热凝治疗联合应用。

(2)内镜下双极或多极电凝：是一种安全有效止血方法，使用方便。伴有门脉高压和食管静脉曲张的患者，可应用硬化剂注射或曲张静脉套扎治疗，不应使用热凝止血，否则可能引起突然出血或加重出血。由于食管缺乏浆膜层，撕裂未知的食管壁可能非常薄，不应进行反复的热凝治疗，否则可能引起穿孔。

(3)内镜下套扎治疗。

2.其他非手术治疗

多数患者内镜止血后均有较好的疗效。对于严重出血或难治性出血的患者，球囊压迫止血血管造影动脉栓塞治疗，静脉注射血管加压素或选择性动脉灌注血管加压素可以联合治疗

3.外科治疗

多数患者经上述治疗后均可平稳。少数情况下经过以上治疗出血仍不能控制，应立即进行紧急外科手术。常用手术方式采用高位胃和食管下端切开，填塞止血，对黏膜裂伤的处理，应进行连续深层缝合。术中应避免忽视小的撕裂，而导致术后继续出血。腹腔镜最近也已用于马洛里-魏斯综合征的治疗。