概述
门脉高压(portal hypertension, PHT)又称门静脉高血压、门静脉血压过高、门脉高压症。门脉高压症是指由门静脉系统压力升高所引起的一个临床综合征，是多种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，而不是一种单一的疾病。所有能造成门静脉血流障碍和(或)血流量增加，均能引起门脉高压症。症状与体征因病因不同而有所差异，临床表现为脾大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状和体征。可伴有蜘蛛痣、肝掌和肝功能减退的表现。药物治疗效果甚微。出现食管静脉曲张破裂出血等并发症，需考虑微创或外科手术治疗。
病因
门静脉高压症的主要病因，可分为肝内型和肝外型两种。
1.肝内型按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。窦后性阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化。
2.肝外型主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要属支的阻塞所致。常见于以下疾病：
(1)原发性骨髓纤维化脾肿大、肝肿大、腹水、门脉高压、乏力等。
(2)胰腺真性囊肿上腹不适、恶心与呕吐、腹胀、下肢水肿等。
(3)门静脉高压脾大、腹水、食管下段静脉曲张、门脉高压等。
(4)门脉高压性肠病便血、胃肠道出血、腹部不适、腹痛、门脉高压等。
(5)药物性肝硬化肝大、肝腹水、门脉高压等。
(6)特发性非硬化性门脉高压综合征门脉高压、食管下段静脉曲张、脾大等。
(7)暴发性肝功能衰竭低烧、乏力、食欲不振、腹水、血压低、脑水肿、严重肝功能损害等。
(8)囊性纤维化肝大、门脉高压、阻塞性黄疸等。
(9)肝硬化疲乏、乏力、食欲不振、门脉高压、食欲异常等。
(10)α1-抗胰蛋白酶缺乏症肝昏迷、门脉高压等。
(11)戈谢病即葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，为染色体隐性遗传。肝脾进行性大，尤以脾大更明显，肝功能异常、生长缓慢等。
(12)小儿糖原贮积病Ⅳ型是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。肝肿大、肌张力降低、脾肿大、腱反射消失、肝硬化，生长障碍等。
(13)老年人酒精性肝病肝肿大、肝区痛、食欲不振、消瘦、恶心与呕吐、肝功能减退、门脉高压等。
(14)日本血吸虫病皮肤瘙痒、腹胀、肝脾大、疲劳、恶心与呕吐，晚期肝硬化、门脉高压、巨脾、腹水等。
检查
1.体检
注意有无肝掌，蜘蛛痣，黄疸，有无腹壁静脉怒张，肝脾是否大，其程度和硬度，表面是否光滑，有无腹水。
2.实验室检查
检查血、尿、便三大常规，血小板计数，凝血酶时间，黄疸指数，肝功能，转氨酶，血清白、球蛋白量。疑为肿瘤时，查碱性磷酸酶(AKP)，r-GT以及甲胎蛋白(AFP)等肿瘤标志物。
3.X线检查
钡餐X线检查食管及胃底有无静脉曲张。
4.上消化道内镜检查
明确有无食管胃底静脉曲张。
5.其他
心电图检查，肝脏B超或CT检查。拟作脾肾静脉吻合者需作肾静脉造影。
