病因

AIP的发病机制还有待阐明，但有充分的证据表明这是一种自身免疫性疾病。这些证据包括众多的自身抗体的存在，对激素抗免疫治疗的高度敏感性。

临床表现

无特异症状，腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛，阻塞性黄疸也多见，以Sjögren征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多。其他如膜性肾炎、糖耐量异常、硬化性胆管炎、慢性风湿性关节炎、慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。其中合并2型糖尿病最多见。

检查

1.免疫学检测

嗜酸性粒细胞增加，活化CD4、CD8阳性，高γ球蛋白血症，IgG和IgG4增高。自身免疫抗体存在(抗核抗体，抗线粒体抗体，抗CA-Ⅱ抗体，类风湿因子，抗ɑ-fodrin抗体，抗平滑肌抗体)。

2.血、尿检测

血和尿的胰酶可升高。60%～70%肝胆系酶和胆红素升高。

3.胰腺功能检查

胰腺功能检查包含外分泌功能和内分泌功能的相关检测。其中外分泌功能检测方法有：直接刺激试验，如胰泌素试验、增量胰泌素试验、胰酶泌素合试验;间接刺激试验，如Lundh标准餐试验、无管法胰功能试验、放射性同位素试验、粪便试验、胰酶测定等。内分泌功能检测包括血清胆囊收缩素(CCK)、血浆胰多肽和空腹血浆胰岛素水平测定等。

4.体表超声检查(US)

AIP在US检查表现为低回声为主的弥漫性胰腺肿大为特征。

5.内镜超声检查(EUS)

胰头部接近肠管，受气体干扰，体表超声检查显示不佳。EUS应用可得到病变部位的微细构造，表现为低回声为主的弥漫性胰腺肿大和局限性肿大。必要时可行EUS引导穿刺活检(如EUS-FNA、EUS-FNB等)，对本病有确诊作用。

6.CT检查

胰腺弥漫性肿大为特征所见。病变部位的动态CT早期相造影效果不充分，后期相造影呈延迟增强的特征变化。

7.内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)及磁共振胰胆管造影(MRCP)

由ERCP/MRCP显示的胰腺管狭窄影像是自身免疫性胰腺炎的特征，胰腺管周围炎性细胞浸润和纤维化是管腔狭窄的原因。主胰管通常变细，管壁不整，上段胰腺管无显著扩张。狭窄影像的长度占主胰管2/3以上的范围为弥漫型，1/3以上2/3以下的范围为局限型。

8.正电子发射计算机断层显像(PET-CT)

自身免疫性胰腺炎在炎症最重时，病灶内的氟脱氧葡萄糖(FDG)是高积聚的，SUV检查值全部在3.5以上。炎症消退或类固醇激素治疗有效后，FDG聚集减低，缓解时FDG积聚消失。自身免疫性胰腺炎在全胰腺有病变时，FDG在全胰腺积聚是特征，然而胰头癌及胰尾部肿瘤伴有胰腺炎存在时FDG同样在全胰腺积聚，因此不能作为自身免疫性胰腺炎和恶性肿瘤的鉴别诊断依据。

诊断

AIP的诊断较为困难，下列临床特征有助于AIP的诊断：

1.见于老年患者以男性居多，症状轻微，可有无痛性黄疸，伴或不伴轻微腹痛。

2.有高淀粉酶血症，高丙种球蛋白血症和IgG水平升高，特别是IgG4。

3.自身抗体阳性，尤其是CAII抗体阳性。

4.胰腺外分泌功能可逆性受损，胰液分泌量、碳酸盐分泌最大浓度发病时下降。

5.B超显示胰腺肿胀，低回声改变，CT显示胰腺肿胀，边缘呈直线、包膜样改变。

6.ERCP/MRCP显示胰管不规则狭窄伴胆总管下段狭窄(狭窄超过胰管总长度的1/3)其中胰管弥漫性狭窄。

7.组织学检查显示，纤维化伴显著的淋巴细胞、IgG4阳性浆细胞浸润和阻塞性静脉炎。

8.胰外损害包括泪腺、下颌腺损害、硬化性胆管炎、胆总管下段狭窄、肺门淋巴结肿大、甲状腺功能减低和腹膜后纤维变性，可同时伴发其他自身免疫性疾病。

9.皮质激素治疗有效，表现为症状、血清学检查、影像学表现和组织学特征明显改善。

治疗

1.外科治疗

胰腺结石病例和难治性疼痛及合并假性囊肿时行手术治疗。对于肿块型胰腺炎和胰腺癌不能鉴别时，可经内镜超声引导穿刺活检，诊断为胰腺癌或疑似患者要行手术治疗。肿块型胰腺炎中含有自身免疫性胰腺炎，此类型胰腺炎较多，明显的胆管狭窄，不能改善的黄疸，胰腺无法切除时，也可行胆管空肠吻合术。

2.内镜治疗

急性期由于胰腺炎症末端胆管变细，胆汁流出不畅，在内镜下进行ERCP+支架植入引流，改善肿大的胰腺。

3.药物治疗

急性期对急性胰腺炎要给予治疗，禁食，高热量静脉输液，抗胰酶制剂治疗。在缓解期，药物可静脉和口服交替使用，如出现腹痛等临床症状可应用镇静药。胰腺进行性萎缩时胰腺的外分泌功能低下，可给消化酶治疗。

慢性胰腺炎一般不用类固醇激素治疗，但是，当有其他自身免疫性疾病和自身免疫性胰腺炎时，类固醇治疗是有效的。

并发症

自身免疫性胰腺炎时80%糖耐量异常，治疗前存在的糖尿病症状，在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化，也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下，经类固醇激素治疗有半数正常化。糖耐量异常的机制认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴有的胰腺外分泌血流障碍，引起胰岛血流障碍。