梅克尔憩室
概述
梅克尔憩室是一种先天性消化道畸形,发生率为1%~3%,男女比例约为3:1,绝大多数终生无症状,只是在腹部手术时偶然发现,少部分可引起多种并发症。
病因
胚胎发育至第2周,内胚层向内卷折形成原始消化管,其中间段即中肠迅速生长。第4周,与中肠相连的卵黄囊部分缩窄为卵黄管,并逐渐闭塞为纤维索条。第8周,此索条开始自脐端向肠端吸收直至完全退化,中肠与脐部亦完全分离。若此过程发生障碍,则可形成多种卵黄管残留畸形。当卵黄管的脐端完全退化而肠端残留时即形成梅克尔憩室,同时卵黄管的营养血管亦可退化不全,成为肠系膜上动脉的一个独立分支而供应憩室。此血管在憩室与肠系膜之间形成血管憩室系膜带,可致内疝发生。
梅克尔憩室合并其他畸形多为肠旋转不良、肠闭锁和先天性心脏病等。
临床表现
1.消化性溃疡
憩室溃疡出血是小儿下消化道出血的常见原因,便血始为暗红色,后为鲜红色,每次100~300ml,每日4~6次,可致失血性休克,常需输血。一般2~4天出血自止,可复发。
憩室穿孔发病急骤,表现为剧烈腹痛,呕吐,烦躁不安,高热,腹部压痛,婴儿腹肌紧张可不明显,膈下可见游离气体。如延误治疗,可于数小时内出现弥漫性腹膜炎及麻痹性肠梗阻,中毒性休克,死亡率高。
2.肠梗阻
多为婴幼儿,主要由以下因素引起:①憩室索带致肠扭转;②憩室内翻或炎症水肿致肠套叠;③憩室本身的扭转或扣结;④Littre疝;⑤憩室索带或血管憩室系膜带引起内疝;⑥憩室慢性炎症导致周围肠管严重粘连。临床表现为急性低位肠梗阻,突发剧烈腹痛,频繁呕吐,可见肠型,肠鸣音亢进,腹透可见气液平。如处理不当,可迅速发展为绞窄性肠梗阻,出现暗红色血性便,脱水,电解质紊乱及中毒症状,预后极差。
此并发症中有一特殊类型即Littre疝,是指梅克尔憩室单独嵌闭于疝囊内,可有不全梗阻症状。婴幼儿患者腹股沟区可出现与精索平行的圆锥形压痛性包块(所谓“双精索征”)。
3.憩室炎
多为较大儿童,因憩室基底部狭窄,排出不畅或异物存留所致。表现为脐周或右下腹痛、恶心、呕吐、发热、腹部压痛、白细胞计数升高等,与阑尾炎十分相似。憩室炎的特点为:①因常有异位组织分泌液的刺激,故症状较重,且可伴有腹泻,便血。②压痛点偏内,偏高,距脐较近。③憩室位于肠袢之间,易致肠梗阻。
4.肿瘤
憩室肿瘤发生率1%~4%,小儿梅克尔憩室恶变率较低。良性者如脂肪瘤、神经纤维瘤,恶性者如类癌、平滑肌肉瘤等。因其肿瘤性质、程度不同,临床表现不一,可表现为腹痛、肠梗阻、便血等。
检查
1.钡餐、小肠气钡双重造影及钡灌肠检查
主要为排除上、下消化道其他病变,少数情况下可见钡剂充盈憩室,甚至可显示壁龛阴影。
2.99mTc腹部放射性核素扫描
是一种安全、有效、快速的诊断方法,尤其对无痛性便血者。此检查准确率可达70%~90%。
3.选择性肠系膜上动脉造影
特别在急性出血期,有助于判断出血部位。
4.B超,CT、内镜检查
主要用来排除其他疾病,直接诊断价值不大。
诊断
对于2岁以下特别是男性患儿,有下列情况者,均应考虑本病的存在:①突发无痛性大量便血;②急性绞窄性肠梗阻;③短期内反复发生肠套叠;④诊为急性阑尾炎,腹膜炎者,尤其是同时伴有脐茸、脐窦、脐瘘者。但因此病症状不典型,特殊有效的诊断方法不多,故术前往往很难做出及时正确的诊断,多在术后方能证实。
治疗
对于术中偶然发现的无症状憩室,只要全身及局部情况允许,即应切除。有并发症者必须手术治疗,且大多需急症手术。
1.憩室切除术
多采用楔形切除法,适用于憩室基底窄,回肠无明显病变者。应注意将憩室完整切除,否则颈部或基底部残余的病变或异位组织将致并发症复发。
2.回肠切除端端吻合术
适用于:①病变累及回肠壁,致回肠壁狭窄,肥厚,水肿或坏死者;②基底部出血或穿孔者;③基底异常宽大或直径超过肠腔者。
近年采用腹腔镜手术治疗本病的报道较多,适用于腹腔粘连轻,憩室基底较窄者。因创伤小,可作为诊断不明确者的探查手术方式。