病因

门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。

儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：①门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。②CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。③门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。

成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞计数增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。

临床表现

无门静脉高压时，原发性CTPV患者可无任何不适。继发性CTPV患者主要是原发病的表现，主要表现为门静脉高压和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病，患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，此类病人的肝功能正常，故很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。

检查

1.实验室检查

血常规、尿液、粪便、肝功能、免疫学检查及其肝纤维化的血清标志物检查等。

2.腹腔穿刺

对腹腔积液行常规、生化、培养及瘤细胞检查。

3.腹部B超

正常门静脉结构消失，代之为不规则的弯曲状血管影，或呈蜂窝状，其内见血液流动，血流方向无规律;血管壁增厚回声增强，可见血管内血栓。Ueno依据彩色多普勒显像表现将CTPV分为3型：Ⅰ型表现为门静脉正常结构不清，仅显示门静脉区呈蜂窝状结构，原发性CTPV均属此型;Ⅱ型表现为门静脉主干可以显示，但内部被栓塞物填塞，在其周围可见侧支静脉;Ⅲ型表现为门静脉附近存在肿块回声，门静脉受压致侧支静脉形成。Ⅱ、Ⅲ型属继发性CTPV表现。

4.腹部CT

血流方向无规律，可见血管内血栓。

(1)门静脉走行区结构紊乱 正常门静脉系统结构消失，在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起的侧支静脉形成的类似团块状软组织网状结构，相互之间分界不清，增强扫描后门静脉明显强化交织成网、窦隙样或管样软组织结构，在肝门部可见延向肝内门静脉周围细条状密度增高影。

(2)肝实质灌注异常 在动脉期，造影剂在肝实质周边部聚集，形成高密度带状影，有时并可见到其近端扩张的动脉影，而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。

(3)伴门静脉高压患者 可在冠状静脉、脐旁静脉、腹膜后腔、肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接区见到迂曲扩张呈匍形走行的侧支循环血管，严重者迂曲呈团块状，增强扫描在门静脉期示有明显强化。

5.数字减影血管造影

数字减影血管造影(DSA)主要表现为门静脉走行区正常门静脉结构显示不清，正常门静脉由不成比例迂曲、呈瘤样扩张的海绵样血管代替，显示为与门静脉主干平行、迂曲扩张、呈蛇行的静脉网，脾静脉扩张，胃冠状静脉及食管静脉迂曲扩张。

6.上消化道造影

发现食管胃底静脉曲张或不规则和结节状胃皱襞。

7.胃镜检查

可见食管胃底曲张静脉。

诊断

对于反复上消化道出血、脾脏轻度或中度肿大，而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能，确诊需B超或彩色多普勒检查结合门静脉造影。

治疗

主要是针对门静脉高压和继发食管胃底静脉曲张破裂出血及门静脉高压性胃病进行治疗。以外科手术治疗为主，药物治疗仅起辅助作用。

1.药物治疗

应用降低门静脉压力的药物，使门静脉系及其侧支循环的阻力减低，内脏血管收缩，降低门静脉及其侧支的血流量和压力，使出血处血流减少，达到止血效果。常用的药物有垂体后叶素、14肽生长抑素、8肽类似物(奥曲肽)。

2.介入放射治疗

选择性腹部动脉造影，确定出血部位及原因后，经导管药物灌注或栓塞治疗，可有效控制出血。

3.内镜治疗

内镜下食管曲张静脉注射硬化剂或食管曲张静脉套扎，必要时胃底曲张静脉内注射组织黏合剂栓塞血管，以达到止血的目的。但此法可引起食管的穿孔、狭窄，偶可引起其他静脉(脾静脉、肠系膜上静脉等)的血栓形成。

4.手术治疗

对于门静脉海绵样变所致的肝前性门静脉高压，只要患者病情许可，首选联合分流术加断流术(肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥)。若病情紧急，则先行脾切除加门奇静脉断流术控制出血后，再加行肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥术。对已行断流术而再发出血者，则加行肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥术。需要指出的是，搭桥手术易发生栓塞，应慎重考虑，且最好选用自体血管。硬化剂治疗后的患者，不宜行分流术式。且硬化剂治疗并发症多，有一定的局限性，故此种方法不应作为首选，可作为彻底断流术后再出血的治疗手段。