病因

Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。病变基础是：胆囊管开口过低或平行于肝总管;相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜;有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。其他存在的因素还有：①胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。②伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。③由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。

以前有许多学者认为大结石是发生Mirizzi综合征的主要因素，经过研究发现大小在5～15mm的胆囊结石易嵌顿于胆囊颈或胆囊管，从而发生Mirizzi综合征。同时也最容易引起胆囊胆管瘘，其瘘发生率是其他结石的5.8倍。本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变，根据病变的轻重分为渐进的5个阶段：①由于结石的推移压迫，肝总管变窄。②胆囊结石嵌顿及胆囊炎症波及胆管，胆囊切除后炎症消退。③胆管炎、胆管溃疡、胆管内结石、肝总管狭窄。④引起胆囊胆囊管胆管瘘。⑤胆总管纤维瘢痕性狭窄、梗阻。不同的阶段引起不同的临床表现。

临床表现

临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。本病多见于老年人，大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征;多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。在Mirizzi综合征患者胆囊可以增大、萎缩，也可以没有变化，多数报道以胆囊萎缩的居多;肝总管可以正常、增宽或狭窄，如果并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。

检查

Mirizzi综合征的临床表现复杂，无特异性，实验室检查也无特异性的指标，影像学诊断的检出率亦很低，客观上造成术前对Mirizzi综合征的低确诊率。对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能，实验室检查肝功能异常，如血清胆红素、AST、AKP升高，B超表现萎缩性胆囊、“三管征”或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行，“反C征”要高度怀疑Mirizzi综合征。

1.B超检查;

2.内镜逆行胰胆管造影;

3.CT检查;

4.磁共振胰胆管造影(MRCP)

目前认为MRCP是诊断Mirizzi综合征的最佳检查方法。

诊断

1.病史

有黄疸史的胆囊结石患者;

2.实验室检查

肝功能异常，如血清胆红素、AST、AKP升高;

3.B超

提示肝内胆管扩张及胆囊结石、胆囊萎缩或胆总管结石之一者;发现“三管征”者;胆囊颈部结石嵌顿伴黄疸病史者;

4.经内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)或磁共振胰胆管造影(MRCP)

提示胆囊管过长或胆囊管与胆总管并行;肝外胆管狭窄合并胆囊结石者;肝总管胆囊侧偏心性狭窄、胆囊与肝总管间跨行结石者;

以上情况均应高度怀疑Mirizzi综合征的可能。

治疗

1.内镜治疗

过去由于内镜不能接近并取出嵌顿在胆囊颈的结石，因而不适于Mirizzi综合征的治疗。但随着内镜套管器械和技术的进步，内镜治疗Mirizzi综合征也取得了一些进展

2.手术治疗

Mirizzi综合征手术时的中心问题是避免发生胆总管损伤和矫正已有的胆总管损伤及狭窄。治疗原则应是切除病变胆囊，取尽结石，解除胆道受压梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流。

3.腹腔镜胆囊切除术(LC)

随着腹腔镜手术经验的积累、手术技术的提高、手术器械的更新，LC在处理Mirizzi综合征方面已经有了较大的突破。但也有不少学者鉴于Mirizzi综合征患者胆囊三角的解剖变异和严重的纤维粘连，不提倡用腹腔镜治疗。