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良性复发性肝内胆汁淤积症

  • 概述
  • 病因
  • 临床表现
  • 检查
  • 诊断
  • 治疗

概述

良性复发性肝内胆汁淤积症,因部分患者有家族发病的特点,故又称良性家族性肝内胆汁淤积症。病因未明,可能不是单一病因所致。首次发病常出现在幼年,可反复发作。发作时颇似梗阻性黄疸,但肝组织学呈微胆管型胆淤变化,间歇期肝功能及肝组织学均恢复正常,预后良好。

病因

病因未明,可能为胆酸依赖性及非胆酸依赖性排泄功能有先天性缺陷所致。部分患者有家族史。此外,本症有时有季节性发作,发作时出现皮疹等过敏现象,因而需注意环境因素对本病的影响。

临床表现

本病的临床症状可出现在任何年龄,以儿童及青少年多见。主要特点是淤胆症状间歇反复发作。发作期持续1~6月,偶有1年以上者,发作前常无明确诱因,每次发作有短暂的前驱期,主要表现为乏力,食欲不振,可有呕吐,腹泻,尿色加深,并出现皮肤瘙痒,随后进入黄疽期,黄疸与皮肤瘙痒进行性加重,大便颜色变浅,可有脂肪泻,无发热、腹痛。体检示肝大,无脾大。由于瘙痒常影响睡眠,体重下降。

检查

1.实验室检查

血清胆红素升高,主要为结合胆红素增加,血清胆汁酸及碱性磷酸酶均明显增高,ALT正常或略高,间歇期实验室检查均正常。

2.PTC或胆道造影检查

示肝内外胆道正常。

诊断

本病的诊断主要依赖于临床病史及临床表现,并结合B超、肝活检、逆行性胆管造影及经皮经肝胆管造影等检查可协助诊断。诊断标准:①发作性的显著黄疸和严重瘙痒,发作间期无任何症状;②排除肝内淤积性黄疸的其他危险因素,例如药物或妊娠;③发作时生化检查符合肝内淤胆,影像学检查提示肝内外胆道系统正常;④肝穿组织在光镜下可发现胆汁栓。

治疗

本病为自限性疾病,能自行恢复。若有瘙痒,可对症处理,可试用消胆胺、苯巴比妥、肾上腺皮质激素等。黄疸持续时间较长者可适当补充脂溶性维生素和中链脂肪酸。