急性腹型高脂血症综合征
概述
常于幼年期开始发病。摄入脂肪时即可诱发，表现为上腹部不适、厌食、腹痛，多无恶心、呕吐症状，可有皮肤黄色瘤等，伴有高血脂可诊断。
临床表现
常于幼年期开始发病。摄入脂肪时即可诱发，表现为上腹部不适、厌食、腹痛，多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征，有肝脾肿大，脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部(包括黏膜)可见黄色瘤，即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色，甚至完全消失。
检查
患者血浆静置于4℃环境中上层呈白色，为Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析显示：极低密度脂蛋白(VLDL)，低密度脂蛋白(LDL)，高密度脂蛋白(HDL)正常或减低。胆固醇增高，甘油三脂增高。发作时白细胞计数增高，肝功能和糖耐量试验正常。
诊断
以摄入脂肪后诱发上腹痛、胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征，伴有高血脂可诊断。
治疗
治疗上主要为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%～25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。
