病因

1.本病的病因与发病机制尚不完全清楚，研究认为与源于肝病基础的自发性门-体分流或肝病门-体分流术有关。

2.此外，获得性肝脑变性的临床表现与锰中毒初期神经系统受损的表现相似，肝硬化患者血清、脑脊液及脑组织锰浓度明显升高，肝衰竭时锰含量可达正常值的3～9倍;获得性肝脑变性患者脑磁共振成像表现为Tl高密度影，与职业性锰中毒的影像学表现一致，提示锰对获得性肝脑变性的发生可能发挥重要作用。

临床表现

临床表现为认知和行为改变，包括明显的思维迟钝、注意力不集中、情感冷漠。可有运动异常，包括肌张力障碍、舞蹈症、帕金森症、共济失调和语言刻板，其表现与迟发性运动障碍相似。

检查

1.实验室检查

肝硬化患者血清、脑脊液及脑组织锰浓度明显升高，肝衰竭时锰含量可达正常值的3～9倍。慢性肝病患者往往有血氨增高。

2.影像学检查

以磁共振成像显示为佳，典型表现为双侧基底节T1W高信号。

3.组织病理学检查

主要病理改变为AlzheimerII型星形细胞增生和二乙基乙酰胺缺失。可见灰白质交界部、纹状体和小脑白质层状坏死或假性层状坏死，伴微小囊腔形成。

诊断

患者有肝脏疾病病史，根据临床表现和脑磁共振成像等相关检查结果可明确诊断。

治疗

应早期治疗原发性肝脏疾病。一旦出现临床症状，可采取下列措施治疗。

1.限制锰摄入

禁食富含锰的食物，如茶、水果、谷类、坚果、豆类等。

2.驱锰治疗

口服曲恩汀，此药可与锰离子螯合，促其排出体外，对部分获得性肝脑变性相关性帕金森症患者有效。

3.四苯喹嗪

一种突触前多巴胺耗竭药，在美国用于获得性肝脑变性相关性舞蹈症和口舌运动障碍的治疗，对部分患者有近期疗效。

4.肝移植

病程早期行肝移植可缓解症状，但对长期严重的神经损伤无效。

5.其他

口服乳果糖和抗生素，短期限制蛋白质摄入量。