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获得性肝脑变性

  • 概述
  • 病因
  • 临床表现
  • 检查
  • 诊断
  • 治疗

概述

获得性肝脑变性(AHCD)是一种由慢性肝病导致的不可逆性神经变性,引发脑功能障碍的临床病理综合征。发生于多种慢性肝病,其中较多见于酒精中毒性肝硬化、亚急性和慢性肝炎以及门腔静脉分流术后。本病病理改变主要为AlzheimerII型星形细胞增生和二乙基乙酰胺缺失。

病因

1.本病的病因与发病机制尚不完全清楚,研究认为与源于肝病基础的自发性门-体分流或肝病门-体分流术有关。

2.此外,获得性肝脑变性的临床表现与锰中毒初期神经系统受损的表现相似,肝硬化患者血清、脑脊液及脑组织锰浓度明显升高,肝衰竭时锰含量可达正常值的3~9倍;获得性肝脑变性患者脑磁共振成像表现为Tl高密度影,与职业性锰中毒的影像学表现一致,提示锰对获得性肝脑变性的发生可能发挥重要作用。

临床表现

临床表现为认知和行为改变,包括明显的思维迟钝、注意力不集中、情感冷漠。可有运动异常,包括肌张力障碍、舞蹈症、帕金森症、共济失调和语言刻板,其表现与迟发性运动障碍相似。

检查

1.实验室检查

肝硬化患者血清、脑脊液及脑组织锰浓度明显升高,肝衰竭时锰含量可达正常值的3~9倍。慢性肝病患者往往有血氨增高。

2.影像学检查

以磁共振成像显示为佳,典型表现为双侧基底节T1W高信号。

3.组织病理学检查

主要病理改变为AlzheimerII型星形细胞增生和二乙基乙酰胺缺失。可见灰白质交界部、纹状体和小脑白质层状坏死或假性层状坏死,伴微小囊腔形成。

诊断

患者有肝脏疾病病史,根据临床表现和脑磁共振成像等相关检查结果可明确诊断。

治疗

应早期治疗原发性肝脏疾病。一旦出现临床症状,可采取下列措施治疗。

1.限制锰摄入

禁食富含锰的食物,如茶、水果、谷类、坚果、豆类等。

2.驱锰治疗

口服曲恩汀,此药可与锰离子螯合,促其排出体外,对部分获得性肝脑变性相关性帕金森症患者有效。

3.四苯喹嗪

一种突触前多巴胺耗竭药,在美国用于获得性肝脑变性相关性舞蹈症和口舌运动障碍的治疗,对部分患者有近期疗效。

4.肝移植

病程早期行肝移植可缓解症状,但对长期严重的神经损伤无效。

5.其他

口服乳果糖和抗生素,短期限制蛋白质摄入量。