肝结节性再生性增生
概述
肝结节性再生性增生(NRH)是以肝实质弥漫性直径小于3cm的再生小结节为特征，无或仅有轻微肝纤维化的慢性非硬化性肝病。该病可发生于任何年龄患者，临床常表现为门静脉高压，常与许多肝外慢性疾病有关，多合并免疫或血液系统疾病，组织病理学特征为肝实质内肝细胞结节形成，伴有轻微纤维化。
病因
发病原因不明，与全身系统性疾病有关，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、费尔蒂综合征(Felty综合征)、结节性多动脉炎、进行性系统性硬化病、抗磷脂抗体综合征等自身免疫性疾病，及特发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、巨球蛋白血症、骨髓纤维化、浆细胞疾病、白血病、淋巴瘤等血液系统疾病。也见于有糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒药物等用药史者，或有门静脉发育不全、先天性心脏病等遗传学异常者。
临床表现
部分患者表现为腹胀、腹痛;门静脉高压的相关症状，如食管静脉曲张、腹水、消化道出血等;肝单发或多发占位以及并发的免疫和血液系统表现，如发热、皮疹、关节炎、雷诺现象、蛋白尿、肝脾大、淋巴结肿大等。少数患者可因肝脏内结节增大明显而出现结节破裂，从而表现为急性腹痛、血腹、失血性休克，甚至死亡。
检查
主要行肝穿刺活组织检查、手术组织病理学活组织检查。本病的组织病理学特点是肝脏呈弥散性结节性改变。
诊断
肝穿刺活组织检查难以确诊本病，主要依靠手术组织病理学活组织检查。部分患者临床并无肝病症状或体征，只是在体检或因其他疾病做有关检查时发现该病，有些是在外科手术时，发现肝脏有异常变化而行活组织检查而确诊本病。
治疗
肝结节性再生性增生合并全身系统疾病者，需治疗全身疾病。门静脉高压、肝脏占位性病变等需手术治疗。若肝结节性再生性增生进展到终末期肝病，出现肝衰竭，需进行肝移植手术。
