病因

主要与长期接触化学物质(如二氧化钍、氯乙烯、砷等)、内源性射线照射以及血色素沉着症有关，其他肝肉瘤病因不明。

临床表现

早期多无特殊症状和体征，患者多因发现上腹部包块而就诊。随病程进展，可出现肝区疼痛、乏力、恶心、呕吐、食欲缺乏、体重减轻、上腹部包块和消化道症状。晚期可有黄疸、腹水和恶病质。体积较大的肝血管肉瘤可破裂出血;肝横纹肌肉瘤早期可出现间歇性梗阻性黄疸和发热。常有肝外转移，多为血行播散，可转移至肺、胰、脾、肾和肾上腺等，以肺转移最为常见。

检查

1.实验室检查

放射免疫测定持续血清甲胎蛋白(AFP)≥400μg/L。白细胞总数增多或减少，血小板减少。多数患者有肝功能异常。磺溴酞钠试验可呈阳性，碱性磷酸酶升高，凝血酶原时间延长，血胆红素、谷丙转氨酶升高。

2.影像学检查

(1)超声检查：可显示肿瘤的大小、形态、所在部位以及肝静脉或门静脉内有无癌栓，其诊断符合率可达90%，是具有较好诊断价值的无创性检查方法。

(2)CT检查：CT具有较高的分辨率，可检出直径1.0cm左右的微小癌灶。①肝血管肉瘤常为多发，呈低密度，密度与大血管一致，增强扫描动脉期病灶边缘或中央点状明显强化，随时间延长强化向周围扩散，直至变为等密度。②肝脂肪肉瘤可见脂肪密度组织的特征性征象。③肝纤维肉瘤、肝横纹肌肉瘤多表现为肝内巨大低密度肿块，伴不规则坏死或出血，增强扫描实质部分有中度强化，可见较粗大的肿瘤血管。

(3)磁共振成像(MRI)：诊断价值与CT相仿，对良、恶性肝内占位性病变，特别与血管瘤的鉴别优于CT。

(4)选择性腹腔动脉或肝动脉造影检查：对血管丰富的癌肿，其分辨率低限约1cm。属创伤性检查，必要时才考虑采用。

(5)肝穿刺行针吸细胞学检查：在B超引导下行细针穿刺，有助于提高阳性率。适用于经过各种检查仍不能确诊，但又高度怀疑者。

3.组织病理学检查

(1)肝血管肉瘤：来源于恶变的肝血窦内皮细胞，形态各异，多为界限不清的蜂窝状出血结节，质地较软。光镜下肿瘤细胞沿肝血窦浸润性生长，可呈窦状隙样、海绵状、结节乳头状和实心梭形细胞团。上皮样血管内皮瘤是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤，肿瘤组织以肥大的上皮样细胞和细长形细胞、硬化的致密纤维组织及黏液样基质为特征。

(2)肝平滑肌肉瘤：生长缓慢，细胞丰富，镜下表现为大小一致的梭形细胞，细胞核两端钝，Masson染色胞浆红染，可见多少不等的核分裂象，某些区域可见瘤巨细胞。

(3)肝纤维肉瘤：是纤维母细胞来源的恶性肿瘤，形态表现差异较大，镜下见梭形瘤细胞呈束状排列，并有大量的胶原纤维沉着。

(4)肝淋巴瘤：局限于肝内，无淋巴结和肝外扩散，具淋巴细胞标志的恶性肿瘤。镜下最常见类型为大细胞性淋巴瘤。

(5)肝骨肉瘤：镜下以肿瘤组织内广泛骨样组织形成，周围包绕以肉瘤样间质伴多核瘤巨细胞为特征。

(6)肝横纹肌肉瘤：常为大的葡萄样肿块伴大胆管内息肉样肿块，镜下可见横纹肌母细胞。

(7)肝神经肉瘤：肿块常继发出血和坏死，切面呈多彩状，出血坏死区呈紫色或绛紫色，凝胶样肿瘤区域呈灰白色，镜下可见散在的梭形细胞。

诊断

1.当发现肝占位性病变，且生长迅速，影像学检查怀疑肝血管瘤时，应考虑本病。

2.放射免疫法测定持续血清甲胎蛋白≥400μg/L，并能排除妊娠、活动性肝病等，可考虑肝癌的诊断。

3.组织病理学检查对本病诊断具有决定性意义。

治疗

以手术切除为主，但根治性切除率低，放疗或化疗的疗效均不理想，介入治疗与肝动脉结扎有时可使病情得到控制。肝上皮样血管内皮瘤、肝卡波西肉瘤以放化疗为主。