病因

此类疾病多源于先天血管发育异常，也可以发生在肝创伤(如刺伤)、医源性肝损伤(肝脏活组织穿刺术、经皮经肝胆管引流术等)、肝硬化、肝脓肿、结核、梅毒、血吸虫病、肝癌等。肝动脉-肝静脉瘘常继发于肝癌，在肝癌患者中，其发生率为10%～63%。

临床表现

肝动脉-肝静脉瘘多无临床表现，仅在行选择性血管造影检查时偶然发现;肝动脉-门静脉瘘多以食管-胃底静脉曲张破裂出血或腹水为首发症状，尚可有腹痛、腹泻、体重减轻。可触及肿大的肝脏，可触及震颤，腹水征阳性，右上腹可闻及连续性血管杂音。

检查

彩色多普勒超声和选择性血管造影可显示病变的血管结构和异常血流。

1.彩色多普勒超声

显示门静脉增宽、门静脉系动脉化、瘘内湍流。

2.选择性血管造影

门静脉高压者可以出现门静脉逆肝血流及侧支循环，肝动脉造影显示动脉期的伴行门静脉“双轨征”，造影剂充盈门静脉主干。

诊断

肝内动静脉瘘难以通过病史和临床表现来确诊，需要借助选择性血管造影检查和彩色多普勒超声明确诊断。

治疗

肝动脉-肝静脉瘘及无临床症状的肝动脉-门静脉瘘可不治疗。原发性肝癌继发肝内动静脉瘘可行肝动脉化疗栓塞治疗。对有临床症状、由非原发性肝癌继发的肝内动静脉瘘，首选肝动脉栓塞术，不能介入治疗或治疗失败者，可切除部分肝脏、直接切除瘘或行肝动脉结扎术。