病因

根据肝脏与胆管的病理组织结构、是单侧还是双侧以及单发还是多发有不同的分型。

1.按组织结构分型

Caroli按组织结构将其分为单纯型与门静脉周围纤维化型两类。

(1)单纯型肝内胆管扩张 有肝内的胆管扩张但肝实质的色泽与质地正常，仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生。与肝硬化及门静脉高压无关。约一半以上的病例合并肾囊性病变或髓质海绵状肾。

(2)静脉周围纤维化型 除肝内的胆管节段性扩张之外，常伴有肝脏先天性纤维化，从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛的纤维增生，甚至可导致肝硬化及门静脉高压症。

2.按病变的范围分型

按病变的范围，将该症分为单侧型与双侧型两型，前者局限在一个肝叶或半肝，后者则累及左右肝叶。

3.按病变的数量分型

根据病变的数量，分为单发性与多发性肝内胆管扩张症两种类型。肝内各级胆管均可有圆形或梭形囊样扩张，直径为0.5～5cm，表现为串珠状或葡萄状，散居在肝叶内。

关于Caroli病与胆管癌变的关系，通过文献检索发现近20余年来国内外都有Caroli病合并发生胆道系统癌变的报道。但对这些文献进行认真、仔细的统计分析会发现大多数报道均为先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张者发生的胆道癌变。尽管也有Caroli病胆道癌癌变的报道，但尚无证据证实本病也像先天性胆管扩张症一样具有极高的癌变率，有统计成人病例合并胆管癌变的发生率达4%～7%。

临床表现

本症主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病而出现症状者约占全部病例的60%。女性稍多于男性。临床症状常不典型，以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点，可起病于任何年龄。单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。可无黄疸或仅有轻度黄疸，有胆管炎时黄疸可加深，部分病例主要表现为反复发作的黄疸。在发作时肝脏常明显增大，待感染控制后，随着症状的好转肝脏多会较快地缩小。若合并严重的胆道感染可形成肝内脓肿或革兰阴性杆菌性败血症。反复胆道感染的发作极易形成肝内胆管结石，又进一步加重了肝内胆管的梗阻，最终导致胆汁性肝硬化。若以门静脉周围纤维化型为主时，临床主要表现为门静脉高压、脾肿大及上消化道出血。

对于原因不明的寒战、高热、特别是经常出现的黄疸者应考虑本病的可能。由于本病常合并存在其他器官的囊性病变，应该同时了解肾脏、胰腺、脾脏是否也有囊性改变。

检查

由于临床症状多不典型，因而诊断较为困难。近年由于影像学检查手段的极大进步，可以较清晰地于手术前了解肝内的病理形态而获得正确的诊断。

1.实验室检查

常规的血、尿检查，特别是对肝功的了解非常重要，每次肝内胆管的炎症发作对整体的肝脏都是一个较大的损害，常表现为转氨酶的增高、碱性磷酸酶以及胆红素的明显上升，随着病期的延长，甚至有严重的低蛋白的发生。

2.B超检查

简便、迅速、无损伤，可作为首选方法。可以显示肝内扩张胆管的部位与形态。可见肝内胆管呈囊样或串珠样扩张，肝切面图像可见囊状、葡萄状或串珠状无回声暗区，境界清晰，后壁回声增强。囊肿沿肝内胆管走向分布，并与之相通。囊肿之间可见正常胆管声像图。还可以准确地了解肝外胆道的形态和是否有肝内胆管的结石。胆管的单向流动对诊断也有一定的帮助。

3.CT检查

可以证实有无扩张的肝内胆管，并确定胆管扩张的部位、范围、形态和大小以及是否合并结石。常表现为肝脏内有多个水样密度的圆形囊状病变，彼此间或其边缘上可见与囊肿相通的轻微扩张的细小胆管。这种不成比例的扩张并与正常胆管相间的特点是鉴别本病与继发阻塞性肝内胆管扩张关键，后者表现为从中央向末梢逐渐变细的成比例的扩张。中心点征是又一重要的征象，是指囊肿阴影内的小点状软组织影像。平扫密度低于或等于肝实质，增强后密度高于肝实质，其病理基础是门静脉分支被胆管扩张的囊壁包绕，并在切面上呈轴位投影。

4.磁共振胰胆管造影(MRCP)

MRCP是一种有效的检查方法，可清楚地了解肝外及肝内胆管的形态。根据T2权重序列的静态水包括胆管和胰管内分泌物表现为高信号，而实质性器官为低信号，流动的血液因为流空效应而无信号，因而MRCP不需要造影剂就可以获得良好的对比。可显示肝内胆管扩张的部位、大小以及有无结石存在，且有三维结构形态。并可发现本症并不合并胰胆管合流异常，此特点与先天性胆管扩张症有很大的不同。后者可合并肝内胆管的扩张，但几乎均存在胰胆管合流异常，而Caroli病则不合并胰胆合流异常。多无明显的肝外胆管的狭窄和梗阻征象。许多学者认为本法可以作为Caroli病的首选方法。因PTC(经皮肝穿刺胆道造影)是有损伤性的检查，现临床上已较少应用。

诊断

该病在临床表现上缺乏特异性，故诊断主要依靠影像学资料作出。

1.B超检查是常规的诊断方法之一，可见肝内多发性囊肿群，常呈簇状分布，若发现囊肿内合并结石，可提高诊断率，但B超检查存在一定的局限性，对于囊肿内未并发结石者及其他类型的肝内囊性病变往往难以鉴别。

2.CT检查优于超声，可明确显示病变部位及性质，如条状或小分枝状的低密度影，以肝右叶为主，肝门区及中心胆管区无扩张，囊肿与扩张的管状结构相连通，中心点征常可以提供准确的诊断依据，同时可以显示肝脏、门脉、脾脏及双肾病变情况。

3.MRCP检查优点为：①无创，避免了细菌传播的风险。②能很好的显示胆道与囊肿的关系，对于判断病变范围，明确肝实质、血管、胆管的改变具有重要意义。

治疗

本病的治疗较为棘手，对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论，严重病例的预后也往往较差。对于无胆道梗阻或胆管炎的患者可暂不治疗，观察随访。轻微症状者可以先采用保守治疗的方法。基本治疗原则应以早期诊断、预防和治疗胆管炎为基本要求。

1.保守治疗

明确诊断后可以相对较长时间地应用广谱抗生素。同时给予利胆剂和保肝药物。有学者报道并用利胆、解毒的中药可以较好地缓解症状或延长非发作期。但有时效果并不满意，无法完全控制胆管炎的反复发作，而只有改为手术治疗。

2.手术治疗

由于病变广泛，所以外科治疗往往非常困难。如果病变局限于一叶肝脏，可以实施肝部分切除或肝叶切除，此种病例手术效果最为理想，但据报道能成功切除者不足30%。如果扩张的囊肿较大且靠近肝脏表面也可以行囊肿部分切除后肝内胆管与空肠Roux-Y吻合，以促进胆汁的引流和结石的排出，部分病例效果较好，手术后顺利地促进黄疸的消退。对于病变累及左右肝叶，全身情况差，黄疸及肝内胆管炎症无法有效控制者，可以暂时性地行经皮肝穿刺胆道外引流手术(PTECD)，以引流胆汁控制炎症和全身严重的黄疸。但手术后胆汁丢失量过多，常导致水、电解质平衡紊乱和营养不良。应该积极纠正，并适当提供静脉营养。

如合并门静脉高压、脾肿大、食管静脉曲张出血等只能对症处理，必要时可行脾切除或断流术。合并肝脓肿可切开引流或行包括脓肿在内的肝叶切除。

如果以上方法仍无法控制或病变广泛累及全肝、病情重笃者，肝移植成为惟一有效的最终选择。到目前为止国内外已有较多的本病接受肝移植的报道。但尽管如此，肝移植仍存在许多医学或非医学性的难题。因此对于本病怎样更好地了解其病因、病理，寻找切实可行且有效的治疗方法仍是各国学者今后需要努力的方向。