病因

病因尚未明确，文献报道少数甲型、乙型、丙型和戊型病毒性肝炎可继发再障，但肝炎相关性再障更多是由血清学阴性的肝炎所致。通常患者以急性肝炎首发，黄疸、转氨酶明显升高，1～2月后随肝炎好转逐渐恢复，患者开始出现进行性血细胞减少、骨髓造血功能衰竭，且多进展为重型或极重型再障。

临床表现

多见青壮年，男性发病多于女性。临床表现和一般再障相似，但病情严重，发展迅速。病程中常有黄疸、肝功能损伤。严重感染和大量出血是致死性并发症，发病与肝炎轻重、肝炎变化无关。

1.一般情况

精神萎靡，倦怠乏力。中度以上贫血者可有低热，如有感染存在则可有不同程度发热。

2.皮肤黏膜

呈不同程度贫血貌(面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白)。皮肤黏膜可见发绀，出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿，以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在。

3.感染

病程中患者常会出现发热，几乎均为感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。患者体温常在38.5℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高温之中。当外周血粒细胞明显低下时，感染难以触发局部炎症反应如口腔、咽部感染可无局部充血;软组织感染无脓肿形成，界限不清。故对高热而无明显感染灶者须考虑败血症的可能性。

4.其他

贫血可致心率增快，心前区收缩期杂音，严重者出现心功能不全体征。长期贫血可导致心脏扩大。有内脏出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。

检查

1.实验室检查

(1)血象 周围血中白细胞、红细胞及血小板计数均明显减低。

(2)骨髓象 骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多，有条件者做骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加。

(3)病毒学检查 大多数肝炎相关性再障病毒血清学阴性。

(4)肝组织活检 大多数呈正常肝组织或肝炎治愈后的肝脏变化。

2.其他辅助检查

根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。

诊断

根据临床表现及实验室检查可予以诊断。

治疗

肝炎相关性重型再生障碍性贫血的标准疗法，是对年龄≥40岁或年龄虽<40岁，但无人类白细胞抗原(HLA)相合同胞供者的患者首选抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素(CsA)的强化免疫治疗(IST)加促造血治疗;对年龄<40岁且有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者，如无活动性感染和出血，可首选HLA相合同胞供者骨髓移植。HLA相合无关供者骨髓移植仅用于ATG/ALG和CsA治疗无效的年轻重型再生障碍性贫血患者。骨髓移植前必须控制出血和感染。不推荐使用G-CSF动员的外周血干细胞移植。依赖于输血的非重型再生障碍性贫血可采用CsA+促造血(雄激素、造血生长因子)治疗，如治疗6个月无效则按重型再生障碍性贫血治疗。不依赖输血的非重型再生障碍性贫血，可应用CsA和(或)促造血治疗。异基因造血干细胞移植是惟一可以根治该病的有效手段。

并发症

重症和病情进展迅速者常并发缺血缺氧和心功能不全表现;并发严重感染和内脏出血，尤其颅内出血常危及患者生命;可并发心功能不全，常有黄疸、肝功能损伤;严重感染和大量出血是致死性并发症。