病因

肝脏类癌的组织学来源尚不明确，有以下几种可能：1.异位的胰腺组织;2.前肠散在的神经外胚叶细胞及胚胎残留，或原始的具有多潜能干细胞;3.原始神经内分泌板;4.化生的内分泌细胞上皮。

临床表现

右上腹部或肝区疼痛最常见，呈间歇性或持续性钝痛。肝脏类癌起病隐匿，早期肿瘤可无任何症状和体征。当类癌长大到一定程度时可引起局部症状(常由机械因素所致)。部分患者有食欲不振、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等表现，少数患者并发胃、十二指肠球部溃疡，因此可有消化性溃疡症状，甚至出现呕血、黑便。

绝大多数肝脏类癌并无神经内分泌产物异常增多的临床表现，仅个别病例出现类癌综合征、卓-艾综合征、异位ACTH综合征、顽固性低血糖等表现。晚期病例常有厌食、消瘦、乏力、发热等症状。

肝脏肿大为最常见的体征，肝质地较硬，表面及边缘不规则，常呈结节状，少数肿瘤深埋于肝实质内者则肝表面光滑，伴或不伴明显压痛。

检查

血液检查

少数血清素含量升高至(0.5～3)mg/L(正常值为0.1mg/L～0.3mg/L)。检测血清和组织中色氨酸羟化酶活性及表达有助于诊断。

尿液检查

少数每日尿中排出5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)大于40mg(正常值每日不超过10mg)5-HIAA试验前24小时内不可服用如噻嗪类和杏仁酸衍生物类药物或含有多量色氨酸食物(如梨、香蕉、菠萝、番茄、茄子、核桃等)，以免发生假阴性或假阳性结果。

诊断

肝脏类癌通常缺乏特殊的症状体征，组织学上与肝细胞癌相似，因此诊断较为困难。肝脏类癌的定位诊断常有赖于B型超声显像、选择性肝动脉造影、电子计算机X线断层扫描(CT)或肝放射性核素扫描，甚至磁共振显像(MRI)检查。

治疗

1.手术治疗

肝脏类癌手术切除是最有效的方法。早期切除原发病灶是提高生存率的关键，手术效果远较原发性肝癌好，对早期病例进行肝叶切除，可望彻底治愈。

2.肝动脉栓塞化疗

肝动脉栓塞化疗是20世纪80年代发展的一种非手术的肿瘤治疗方法，近年来应用于肝脏类癌的治疗也取得了较满意的效果，是非手术疗法中的首选方案，多采用碘化油混合化疗药物栓塞肿瘤远端的血供，再用明胶海绵栓塞近端肝动脉使之难以建立侧支循环，致使肿瘤组织缺血坏死。化疗药物常用顺铂(CDDP)、丝裂霉素(MMC)、阿霉素(ADM)、5-氟尿嘧啶(5-FU)，肝动脉栓塞化疗应每隔4～6周进行一次，反复多次效果更好。

3.全身化学治疗

对不能手术切除或不宜进行肝动脉栓塞化疗的患者可选择全身化疗，但疗效较差，且化疗的副作用较大。常用的化疗药物有：5-氟尿嘧啶(5-FU)或其衍生物(FT-207)、丝裂霉素、阿霉素、环磷酰胺、链尿霉素。

4.放射治疗

肝脏类癌对放射治疗不甚敏感而肝脏邻近器官易受放射损害，因此治疗效果常不够满意。不能手术切除者应用放射治疗可有一定的疗效。如放射治疗同时联合化疗、中药或其他支持疗法效果会更好。

5.支持治疗

患者有恶心、呕吐或进食较少时，可根据病情给以静脉点滴葡萄糖。输液时加入维生素C、维生素B6和氯化钾滴注，必要时给予复方氨基酸、白蛋白，贫血显著者可给予输血。

并发症

1.部分患者有食欲不振、消化不良、腹胀、恶心呕吐等，少数患者并发胃、十二指肠球部溃疡。

2.晚期病例常有厌食、消瘦、乏力、发热。