病因

目前认为FNH是肝实质对先天存在的动脉血管畸形的增生性反应，或与炎症、创伤等引起的局限性血供减少有关，而非真正意义上的肿瘤。临床上FNH偶与血管瘤等血管异常病变伴发，也支持先天性血管异常病变学说。也有研究者认为FNH的发病可能与雌激素有关。

临床表现

绝大多数FNH病人无临床症状、只有不到1/3的病人因为轻微的上腹疼痛不适或腹部包块等就诊。通常情况下FNH是在剖腹手术或体检时偶然发生。

有症状的患者可表现为右上腹疼痛不适、肝大或右上腹包块。体检可发现肝脏位于右肋缘下或右上腹有一质硬肿块，有压痛、表面光滑，随呼吸上下移动。

检查

1.实验室检查

肝功能及AFP等多在正常范围。

2.影像学检查

(1)超声 FNH通常表现为轻微的低回声或等回声，很少为高回声，经常可见到分叶状轮廓及低回声声晕，而肿块内部回声分布均匀，可有点线状增强，边缘清晰，无包膜，星状瘢痕为轻微的高回声。彩色多普勒超声显病灶中央有粗大的动脉向四周呈放射状，动脉血流速高而阻力低为FNH的特征性表现。

(2)CT 平扫为低密度或等密度占位，有1/3的病人在肿块中央可见低密度星状瘢痕;89%～100%病变增强后动脉期即出现快速、显著、均匀的强化，中央瘢痕为低密度或轻微高密度，延迟期多数病灶为等密度，中央瘢痕可呈等密度或高密度。

(3)MRI 除瘢痕信号均匀，T1WI为等信号或稍低信号，T2WI为等或稍高信号;注射Gd-DTPA后有两种典型的动态增强方式：①无瘢痕的FNH在动脉期明显增强、门静脉期和延迟期轻至中度增强或呈等或稍低信号;②有瘢痕的FNH在动脉期明显增强(瘢痕无增强)、门静脉期轻至中度增强或呈等或稍低信号、门静脉和延迟期瘢痕逐渐增强。FNH不典型影像表现有多发病灶、存在假包膜、无瘢痕、出血和不均匀增强等。

(4)血管造影 FNH显示为多血管肿块，表现为中央动脉供血并向周边放射性灌注，肝实质期染色均匀，门静脉期呈现充盈缺损，病变不侵犯门静脉，无血管渗漏及动静脉瘘。

(5)核素检查 采用99mTc硫胶闪烁照相，有50%～70%的FNH显示硫胶浓集，可与不含Kuffer细胞的肝癌、肝腺瘤等鉴别。

诊断

主要依据影像学检查;结合临床表现及实验室检查可以初步诊断。最终诊断需要手术切除病变，经病理组织学诊断。

治疗

FNH是没有恶变倾向的良性病变，并且并发症少见，对于其处理已形成以下共识：FNH的观察随访是安全的，一旦诊断明确应避免手术;只有在肿瘤生长或组织诊断不明确的情况下才行手术切除。

对诊断明确并有临床症状的FNH可采用动脉栓塞、射频消融、高强度聚焦超声等在内的微创治疗方法。对少数肿块巨大或多灶性FNH引起肝衰竭者，可考虑肝移植。

对于剖腹探查中偶然发现的FNH，应根据肿块的大小、部位、患者病情及术者的经验来决定是否同时采取手术。对无症状的FNH，最好仅做简单的肝组织活检。有关妊娠与FNH并发症发生的危险性尚无定论，对于希望妊娠的妇女无必要行预防性切除。