病因

病因主要包括遗传、免疫、变性、感染、结石及肿瘤等。本病可累及从两个相邻肝细胞形成的胆小管到十二指肠壶腹之间整个胆道系统的任何部分，可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。肝内胆汁淤积常见原因有病毒性肝炎、药物性肝病和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等。肝外胆汁淤积由胆道的机械性梗阻引起，常见原因有胆总管结石、胆囊癌、胆管细胞癌等。

临床表现

1.症状

表现为乏力、食欲减退、皮肤瘙痒，尿色深黄如浓茶样，粪便颜色变浅等。长期胆汁淤积者可有脂肪和脂溶性维生素吸收障碍的表现，如粪便恶臭、脂肪泻、夜盲、骨质疏松、骨折、骨痛、睾丸萎缩、出血倾向等。

2.体征

黄疸是患者最突出的体征，表现为巩膜及皮肤黄染。多数患者有黄疸，少数患者或疾病早期可不出现黄疽。也可出现皮肤色素沉着、瘀斑、瘀点，以及肝、脾及全身浅表淋巴结肿大等。

检查

1.实验室检查

(1)血清胆红素升高，以结合胆红素为主，尿胆素原阴性、尿胆红素阳性。

(2)碱性磷酸酶升高可先于胆红素升高，一般小于正常上限的2.5倍;胆汁淤积性肝病时，碱性磷酸酶显著上升。

(3)免疫学检查，抗线粒体抗体和抗核抗体等对诊断自身免疫性肝病有帮助。

(4)血清病原学检查，肝炎病毒标志物对胆汁淤积的病因诊断至关重要。

2.影像学检查

(1)腹部超声检查：有助于鉴别肝内或肝外胆汁淤积，是发现或排除肝内、肝外胆管扩张及占位性病变的首选方法。

(2)磁共振胰胆管造影：可用于显示胆道系统疾病，为无创性方法。

(3)内镜逆行胰胆管造影术：也可用于显示胆道系统疾病，在显像的同时可取标本进行细胞学、组织学检查，还可完成胆道引流、扩张、支架放置等治疗。

3.组织病理学检查

肝组织病理学检查是诊断自身免疫性肝病、代谢及遗传性肝病、肿瘤及肉芽肿性疾病等有效方法，对于病因不明的肝内胆汁淤积有助于明确诊断。

诊断

1.临床表现

黄疸持续3周以上无消退迹象，甚至有进行性升高。伴有皮肤瘙痒、食欲减退、尿色深黄如浓茶样，还可有轻重不等的乏力和消化道症状等。

2.辅助检查

根据实验室检查、影像学检查等检查结果做出诊断。

治疗

1.原发病治疗是关键。

2.内镜、放射介入和手术是治疗肝外胆汁淤积性疾病的有效方法。肝内胆汁淤积性疾病的治疗因病因不同而治疗方法不同。此外，还需积极治疗相关并发症。

3.胆汁淤积可导致维生素吸收障碍，引起维生素A、维生素D、维生素E、维生素K缺乏，应予相应维生素进行治疗。

4.慢性胆汁淤积性肝病和激素可导致或加重骨质疏松，钙和维生素D有防止脱钙的作用。